Но обзорной рентгенограм м е можно лишь ориентировочно судить о ширине просвета трахеи, хотя в некоторых очень редких случаях обращает внимание наличие у больных четырехугольного просветления в верхнем средостении, нередко достигающего ширины позвоночного столба (Бандалин Б. Н., Королюк И. П., 1967).

Более достоверно о ширине просвета трахеи и крупных бронхов можно судить по томограммам. При трахеобронхомегалии на томограммах обычно видны не только расширение просвета, но и фестончатость контуров стенки трахеи и крупных бронхов, ипшеподобные выпячивания, соответствующие межхрящевым промежуткам. В некоторых случаях трахеобронхомегалии диаметр тоахеи может достигать 60 мм, а главных бронхов - 35-40 мм .

Все исследователи, изучающие диагностику трахеобронхомегалии, приходят к единому мнению, что решающее значение для уточнения изменений трахеи и бронхов имеет бронхография, которая показывает резкое расширение трахеи и главных бронхов.

Johnston, Green (1965) считают, что расширение трахеи и бронхов, а также четкие складки, обнаруживаемые при бронхографии, являются результатом редукции мышечно-мембранозной ткани между хрящевыми кольцами Контуры трахеи и бронхов, как правило, носят равномерно выраженный, довольно глубокий фестончатый характер с лужицами контрастного вещества, напоминающими дивертикулы, создающие замедленность продвижения контрастного вещества по трахее и крупным бронхам.

Другой важной особенностью бронхографии является выявление изменений со стороны более мелких бронхов (сегментарных и субсегментарных), в которых нередко при трахеобронхомегалии определяются бронхоэктазы, оронхнолоэктазы, признаки хронического бронхита и другие патологические процессы.

Не менее важное место в диагностике трахеобронхомегалии отводится и эндоскопическому методу исследования - бронхоскопии со взятием биоитата из стенки крупных бронхов.

Термин «трахеобронхомегалия», по данным литературы, имеет большое количество разнообразных синонимов: трахеомегалия, трахеоэктазия, идиопатическая мегатрахея, трахеоцеле, трахео-бронхопатическая маляция, трахеально-бронхиальный диверти-кулез и другие. Наличие множества синонимов, используемых для обозначения этой аномалии развития трахеи и бронхов, свидетельствует как о разнообразии его морфологических проявлений, так и о различных представлениях о характере заболевания.

Большинство исследователей рассматривают трахеобронхомегалию как дизоитогенетическое заболевание, в основе которого лежит врожденная неполноценность эластических и мышечных волокон трахеи и крупных бронхов (Гланцберг Н. А., 1965; Rouan, 1959; Johnston, Green, 1965; Fischer Schaub, 1966, и др.).

О врожденной природе этого заболевания свидетельствует редкость выявления трахеобронхомегалии при хронических нагноительных легочных процессах (Впнпер М. Г. и др., 1967), сочетание с другими аномалиями развития органов (Фенпн В. Н., 1967; Johnston, Green, 1966), а также возможность передачи этого синдрома по наследству (Fischer, Schaub, 1966).

М. А. Гинзбург и В. С. Крутько (1972) при обследовании больного, отец которого страдал трахеобронхомегалией, выявили речкое расширение просвета правого главного и промежуточного бронхов. Авторы предполагают, что возможная наследственная передача данного заболевания связана с полом (об этом говорят и данные литературы - чаще поражаются мужчины).

В пользу врожденной природы трахеобронхомегалии свидетельствуют и морфологические исследования операционного материала, проведенные Г. Л. Феофиловым н соавт. (1969) у 3 больных после резекций легких. При этом авторами выявлено не только недоразвитие стенки бронхов: уменьшение количества пучков гладкомышечных клеток в слизистой оболочке, недоразвитие и деструкция эластических волокон в стенке бронхов, нарушение структуры коллагеновых волокон, но и порочное развитие соединительнотканных структур стенки сосудов: недоразвитие эластических структур, образование большого количества сосудов замыкающего типа.

У 51 больного послеоперационный период протекал гладко, у 6 отмечены различные бронхолегочные осложнения: пневмония оставшейся части легкого - у 3, обострение хронического бронхита в противоположном операции легком - у 1, эмпиема плевры - у 2. У 2 больных после операции наблюдалось внутриплевральное кровотечение, в связи с чем одному из них произведены реторакотомпя и ушивание кровоточащих сосудов межреберья. Все больные выздоровели.

Трахеобронхомегалия - аномалия развития, характеризующаяся расширением трахеи и крупных бронхов вследствие врожденного недоразвития эластических и мышечных волокон их стенки.

Первое сообщение о дплатацип трахеи, обнаруженной на вскрытии, было сделано Czyhlarz в 1897 г. Исследуя стенку трахеи, автор установил атрофию мышечных и эластических волокон, особенно выраженную в мем-бранозной части, и на основании этого объяснил расширение трахеи «усталостью» стенки.

Впервые клиническое описание этой формы аномалии развития трахеи и главных бронхов дал в 1932 г. Mounier-Kuhn, который наблюдал больного с гигантским расширением трахеи в сочетании с бронхоэктазами левого легкого. Поэтому Katz и соавт. (1962) предложили называть диффузное расширение трахеи и крупных бронхов синдромом Мунье-Куна, или трахео-бронхомегалией.

По данным М. Г. Виннера и соавт. (1967), к 1966 г. в мировой литературе сообщено о 28 наблюдениях трахеобронхомегалии.

К настоящему времени сведения о трахеобронхомегалии значительно пополнились как в зарубежной, так и в отечественной литературе благодаря применению современных комплексных методов диагностики (Гор-булева Т. Н., 1968; Шлаин Б. П., 1968; Феофилов Г. Л. и др., 1969; Пе-рельман М. И. и др., 1969; Грабильцева Т. А. и др., 1976; Fourestier et al., 1967; Middendorp, Schriber, 1970; Frank, Ileckenthaler, 1971, и др.).

Рентгенологическое исследование: легочный рисунок справа в нижне-медиальном отделе избыточен н деформирован. Правый купол диафрагмы ограничен в подвижности, левый расположен выше обычного.

Тень печени расположена слева. При контрастном исследовании пищевода и желудка последний расположен справа. При правосторонней бронхографии отмечено, что бронхиальное дерево по строению соответствовало левому. Бронхи нижней доли легкого резко сближены, деформированы, с наличием цилиндрических и мешотчатых бронхоэктазов. При левосторонней бронхографии бронхиальное дерево имеет строение, типичное для правого легкого, патологии не выявлено.

С целью выявления аномалии легочных сосудов при situs viscerum inversus больной произведена селективная АПГ. На ангиограммах сосуды нижней доли не выполнились. Сосуды I-V сегментов ветвятся на фоне всей правой половины грудной клетки от купола до диафрагмы. Диагностирован двусторонний хронический гнойный гайморит, хронический ринит.

Клинический диагноз: синдром Картагенера - бронхоэктазы в нижней доле левого легкого, расположенного справа; двусторонний хронический гнойный гайморит, хронический ринит. Полное обратное расположение внутренних органов. В предоперационном периоде проведена санация гайморовых полостей.

При торакотомпп справа обнаружена декстрокардия, по анатомическому строению легкое соответствовало левому. Верхняя доля пушистая, «язычок» занимает место нижней доли. Последняя резко уменьшена в объеме, плотная. Произведено удаление нижней доли. Послеоперационный период протекал гладко. Больная выписана на 18-е сутки после операции в хорошем состоянии.

Микроскопическое исследование: бронхи расширены, покрыты цилиндрическим эпителием. Просветы бронхов в виде причудливых фестончатых очертаний. В хрящевом остове отмечается недоразвитие и резкая дистрофия имеющихся хрящевых образований. Эластический каркас отсутствует.