Среди наших больных преобладали мужчины (соотношение мужчин и женщин 3:2). Наиболее часто поражалось левое легкое (1,4 : 1), а симптомы присоединяющегося нагноительного процесса, обычно возникали в детском возрасте. Как правило, врожденные аномалии легких осложнялись нагноительным процессом. Таких больных было 88,3%, а у 4,2% возникли осложнения уже нагноительного процесса (амилоидоз, эмпиема плевры и пр.).

Врожденным аномалиям легких нередко сопутствуют врожденные аномалии других органов. Такие сочетанные аномалии наблюдались у 2,9% больных.

Больные с врожденными аномалиями легких длительное время наблюдаются в поликлиниках или туберкулезных диспансерах и получают соответствующее поставленному диагнозу лечение. При неправильном диагнозе (а он ставится практически каждому второму больному) оттягиваются сроки оперативного лечения, но проведенная антибактериальная и общеукрепляющая терапия задерживают развитие таких грозных осложнений нагноительного процесса, как амилоидоз. Среди наших больных (185 человек) с многолетним нагноительным процессом выраженный амилоидоз отмечен у двоих. Это во много раз меньше, чем отмечалось 30 и более лет назад.

Среди наблюдавшихся налги больных с врожденными аномалиями легких наибольшую группу составили больные с аномалиями, обусловленными комбинированным нарушением развития нескольких структур, образующих легкое (гипоплазия легкого или доли). Среди изменений, выявляемых при рентгеноскопии, преобладали кистозные образования в легких (приблизительно у половины обследованных). Причиной кистозного поражения легких (по убывающей частоте) были гипоплазия, бронхолегочные кисты, легочные секвестрации.

Сопоставление поликлинических диагнозов с клиническими показывает, что именно при этих формах аномалии отмечается наибольшее число ошибочных поликлинических диагнозов. В большинстве случаев эти заболевания расценивались как ателектаз, абсцесс и т. п.

Агенезия и аплазия легкого являются редкими заболеваниями и обнаруживаются скорее как случайные находки, по уточненная диагностика их представляет определенные трудности. Люди с такой аномалией при отсутствии изменений в другом легком практически здоровы и порой выполняют физическую работу.

Наиболее многочисленна группа больных с гипоплазией легкого. Наибольший удельный вес в ней имеют больные с иоликистозом. При гипоплазии, кроме кистозного перерождения бронхиального дерева, всегда наблюдалась гипоплазия или аплазия легочной артерии. При иоликистозе столь значительные изменения сосудов малого круга кровообращения были менее выражены.

Об эффективности компенсаторных механизмов гемодинамики в малом круге кровообращения у больных с гипоплазией легкого могут свидетельствовать данные зондирования сердца и легочной артерии. Только у 8 из 36 обследованных отмечено небольшое повышение систолического давления в легочной артерии при нагрузке.

Почти у всех больных гипоплазия легкого сопровождалась нагноительным процессом. Но и тем больным, у которых его не было, показана операция, так как она не только устраняет источник интоксикации, но и уменьшает «вредное пространство» дыхательных путей и ликвидирует внутрилегочный шунт (сброс венозной крови в артериальное русло - шунт справа налево) в результате неполноценной оксигенации.

К особой разновидности поликистоза относится микрокистозное легкое. По литературным данным и нашим наблюдениям, это чаще двусторонний процесс, который поражает все легкое и оперативному лечению при двусторонней локализации не подлежит.

Наиболее частым осложнением его является рецидивирующий спонтанный пневмоторакс.

Врожденные аномалии легких, в основе которых лежат комбинированные нарушения развития нескольких структур, образующих легкое, как правило, распространенные, глубокие и требуют обширных резекций. Наибольшее число пульмонэктомий произведено именно при этих аномалиях.

Определенное значение в проведенных исследованиях имела разработанная нами рабочая классификация врожденных аномалий легких, которая является более полной и в которой в отличие от классификаций других современных авторов нозологические формы сгруппированы с учетом эмбриогенеза. Это имеет практическое значение, так как для выявления однородных групп аномалий требуется применение одинаковых диагностических методов.

Классификация предусматривает и определение понятий «аномалия» и «порок» развития легкого. Это следовало сделать потому, что ряд авторов суживают понятие «аномалия» и включают его в понятие «порок», в то время как к аномалиям развития легких относятся все отклонения от нормы, в том числе крайняя степень такого отклонения, как «порок развития». В то же время аномалия развития может и не сопровождаться какими-либо функциональными нарушениями.

Мы дифференцируем такие понятия, как «норма», вариант «нормы», «аномалия без нарушения функции органа» и «аномалия с нарушением функции органа» («порок развития легкого»).

Все аномалии объединены в 4 группы: 1) аномалии, обусловленные нарушением развития нескольких структур, образующих легкое; 2) аномалии, вызванные нарушением бронхоэпителиального ветвления; 3) аномалии, развивающиеся при нарушении развития сосудов; 4) аномалии, возникающие из эмбриональных зачатков, не формирующих легкое, но локализующиеся в нем. Эти аномалии появляются во внутриутробном периоде и развиваются вместе с легким.

Проведенные нами исследования показывают возможность дифференцированного применения различных диагностических методов для прижизненного распознавания отдельных видов врожденных аномалий легких и позволяют считать вполне удовлетворительными результаты их оперативного лечения.

Следует отметить, что, несмотря па анатомические изменения, выявленные при рентгенологическом исследовании, только 1 больной поступил в тяжелом состоянии с клиникой продолжающегося нагноительного процесса и амилоидозом внутренних органов. Остальные больные находились в хорошем и удовлетворительном состоянии. Двое больных жалоб не предъявляли, у 7 человек были жалобы на кашель с выделением небольшого количества слизисто-гнойной мокроты, тупые боли в груди отмечали 3 человека, одышку при физической нагрузке - 2.

Из 10 человек 7 сохраняли трудоспособность. Трос являлись инвалидами: 1 имел II группу инвалидности без права выполнения работы, 1 - II группу с правом выполнения легкой работы и 1 - III группу.

Таким образом, анализ отдаленных результатов лечения врожденных аномалий легких показывает, что в абсолютном большинстве случаев (86,5%) получен хороший результат и только в 13,5% результат лечения был неудовлетворительным, что, по нашему мнению, явилось следствием неправильного определения характера и распространенности поражения легкого до операции, а также наличия различных осложнений в послеоперационном периоде.

Улучшение отдаленных результатов оперативного лечения аномалий развития легких и снижение количества рецидивов возможно при более точном определении характера поражения и его распространенности в легком до операции с помощью комплекса рентгенологических и функциональных методов исследования. Кроме того, наряду с обычной подготовкой больных к операции необходимы предоперационная санация трахеобронхиального дерева и профилактика послеоперационных осложнений.

Среди больных с хроническими нагноительными легочными процессами, наблюдавшихся в торакальном отделении, врожденные аномалии легких встретились у 11,8%.