Методы диагностики гипоплазии легкого
Одним из основных рентгенологических методов диагностики гипоплазии легкого является А П Г, при которой выявляется недоразвитие легочной артерии в виде агенезии и гипоплазии.
АПГ применили у 13 человек, что позволило у 12 из них выявить гипоплазию легочной артерии в недоразвитом легком, у 1 - агенезию. В И наблюдениях данные АПГ сопоставлены со сканограммами, что дало возможность определить функциональное состояние сосудистой системы и в так называемом здоровом легком. Это имело большое практическое значение при выявлении распространенности патологического процесса и выборе объема оперативного вмешательства.
Бронхоскопию мы применили у 16 больных. Выявлены смещение трахеи в сторону гипоплазированного легкого, сужение или расширение главного бронха, гнойный эндобронхит в нем. Уровень недоразвития бронхов нам ни разу не удалось определить.
Раздельная бронхоспирометрия проведена у 12 человек, во всех случаях было отмечено, что гипоплазированное легкое практически выключено из газообмена.
Чтобы подчеркнуть значение комплексных методов диагностики при гипоплазии легкого, приведем следующее наблюдение.
Больной Б., 35 лет, поступил в клинику по поводу поликистоза левого легкого, с жалобами на кашель с выделением гнойной мокроты до 250 мл в сутки, боли в груди слева, общую слабость. Заболел в 4 года после перенесенной пневмонии. При поступлении: больной пониженного питания (вес 59 кг, рост 172 см). Грудная клетка деформирована за счет уплощения ее левой половины. Дыхание над правой половиной грудной клетки и верхними отделами слева везикулярное, в нижних отделах резко ослаблено, с множественными влажными хрипами. Границы сердца значительно смещены влево, тоны приглушены. АД 120/80, пульс 74 в минуту. ЭКГ - изменения предсердного компонента, отклонение электрической оси сердца влево, изменения в миокарде преимущественно левого желудочка. При бронхоскопии: слизистая умеренно гиперемирована, левый главный бронх уже правого, строение бронхов не изменено.
Степень недоразвития бронхиального дерева
Рентгеносемиотика. Анализ рентгенологической картикы гипоплазии легкого позволил выделить два типа изменений: 1) асимметрия грудной клетки с сужением межреберных промежутков и уменьшением в объеме ее легочного ноля, которое негомогенно затемнено, кист нет, но прослеживается фиброзная тяжистость. Легочный рисунок определяется только в верхней зоне («легочная грыжа»). Срединная тень смещена в сторону поражения, диафрагма приподнята, не дифференцируется, подвижность ее ограничена (6 наблюдений); 2) асимметрия грудной клетки с сужением межреберных промежутков и уменьшением легочного поля на стороне поражения. Последнее негомогенно затемнено, почти на всем протяжении его видны кольцевидные просветления, легочный рисунок определить ие удается. Срединная тень смещена в сторону гипоплазированного легкого, купол диафрагмы контурпруется, но подвижность его ограничена (11 наблюдений).
«Оголение» позвоночника на стороне, противоположной гипо-плазпрованному легкому, мы наблюдали у 14 больных. У 6 человек при боковой томографии выявлены просветления, расценивающиеся нами как «легочная грыжа».
Наиболее ценную информацию о степени недоразвития бронхиального дерева при гипоплазии легкого, по нашим данным, давала бронхография, а для выявления возможных патологических изменений в другом легком - двусторонняя бронхография. Так, применение двусторонней бронхографии позволило в одном случае выявить бронхозктазы и с другой стороны. Контрастное исследование бронхиального дерева недоразвитого легкого показало некоторое расширение пли сужение главного бронха, резкую деформацию и укорочение долевых, сегментарных и субсегментарных бронхов, заканчивающихся однотипными мешот-чатыми расширениями или без них, мелкие бронхиальные ветви отсутствовали.
Проводя дифференциальную диагностику кистозной гипоплазии с поликистозом легкого, можно отметить, что при поликистозе бронхографическая картина обычно соответствует стадии нарушения формирования легкого за субсегментарными бронхами, как правило, с наличием сформированных долевых сегментарных и субсегментарных бронхов.
Врожденная деформация грудной клетки
У 10 больных обострения воспалительного процесса в Недоразвитом легком отмечались при выполнении физической работы. У одной больной обострение наступало во время родов и сопровождалось кровохарканьем. К врачам такие больные обращаются, как правило, после очередного обострения хронического нагноительного процесса.
При объективном обследовании у 8 человек выявлено общее физическое недоразвитие: резкое понижение питания с выраженной деформацией грудной клетки, западание ее на стороне поражения и атрофия большой грудной мышцы, сколиоз позвоночника. У 7 человек выявлены признаки хронической гипоксии: деформация ногтей в виде часовых стекол и концевых фаланг в виде барабанных палочек. Несмотря на длительное течение нагноительного процесса в гипоплазированном легком, мы ни в одном случае не наблюдали амилоидоза внутренних органов, хотя возможность его развития весьма велика.
У 4 больных при обследовании выявлены сопутствующие аномалии других органов: у 3 отмечена врожденная деформация грудной клетки по типу куриной груди, у 1 - выраженное плоскостопие.
Физикальные данные зависят от степени недоразвития легкого и наличия «легочной грыжи». При отсутствии «легочной грыжи» легочный звук при перкуссии укорочен, а дыхание или не выслушивается, или резко ослаблено с наличием множественных сухих и влажных хрипов. При наличии «легочной грыжи» легочный звук может быть сохранен над «грыжевым выпячиванием» на стороне недоразвитого легкого, может выслушиваться дыхание. Такие физикальные данные позволили нам у 6 больных определить наличие «легочной грыжи» на стороне гипоплазированного легкого, что было в последующем подтверждено при рентгенологическом обследовании.
III. В. Розмарин (1969) и II. И. Платов (1971) относят увеличение в объеме здорового легкого за счет расширения сосудов и компенсаторного усиления кровообращения в нем, что подтверждается и нашими исследованиями. При исследовании функции внешнего дыхания у всех больных отмечена дыхательная недостаточность I - II степени.
Инфицирование гипоплазированного легкого
Инфицирование гипоплазированного легкого способствует возникновению в нем хронического нагноительного процесса. При осмотре больных с гипоплазией легкого можно выявить деформацию грудной клетки в виде асимметрии ее с западанием на стороне поражения за счет уменьшения в объеме гемиторакса и сужения межреберных промежутков.
По мнению В. И. Стручкова и соавт. (1969), асимметрия грудной клетки значительно выражена сзади, со стороны спины. Этот симптом авторы назвали «симптом задней асимметрии».
При рентгенологическом исследовании недоразвитого легкого выявляется асимметрия грудной клетки с сужением межреберных промежутков на стороне поражения. Недоразвитое легкое уменьшено в объеме, иногда на фоне гомогенного затемнения можно видеть кистоподобные полости, а при проникновении здорового легкого на сторону недоразвитого через переднее средостение («легочная грыжа») видно просветление в верхних отделах на стороне поражения. Купол диафрагмы плохо прослеживается, стоит высоко и слабо участвует в дыхании.
Т. Н. Горбулева (1968) и др. уделяют внимание такому симптому, как «оголение позвоночника» на стороне, противоположной гипоплазированному легкому.
Описанная рентгенологическая картина может наблюдаться и при других врожденных и приобретенных заболеваниях легких: поликистозе, пневмоциррозе на почве бронхоэктазов или туберкулезе, ателектазе вследствие травмы главного бронха с последующим стенозом его и др.
Л. С. Розенштраух и соавт. (1972), анализируя рентгенологическую картину при гипоплазии легкого у 16 больных, выделяют два типа изменений: 1) резкое сужение половины грудной клетки на стороне поражения, понижение прозрачности легочного поля и стойкое смещение органов средостения в сторону поражения. Легкое при этом сморщено и часто содержит множество кист, при АПГ отмечается полное отсутствие легочной артерии, при бронхографии - множественные мешкообразные расширения бронхов; 2) не столь резкое уменьшение объема пораженной половины грудной клетки; средостение смещено только на вдохе, а затем возвращается на место. Прозрачность легкого понижена в меньшей степени, кист в легочной ткани не видно. Здоровое легкое иногда пролабирует в сторону поражения («медиастинальная грыжа»). При АПГ отмечается отсутствие ветви легочной артерии на пораженной стороне, при бронхографии - незначительно гипоплазированное бронхиальное дерево.