Гипертрофия мышц в крупных бронхах свидетельствует о большой функциональной нагрузке на эти отделы, а обструкция бронхов выполняет, по мнению авторов, роль регулирующего механизма, препятствуя поступлению воздуха в эмфизематозное легкое в момент вдоха и сохраняя его объем стабильным.

По данным Reid (1971), лобарная эмфизема новорожденных подразделяется на четыре типа: 1) полиальвеолярное легкое (при неизмененных воздухопроводящих путях число альвеол в 5 раз больше, чем обычно у новорожденного); 2) нормальное число альвеолярных и бронхиальных ветвлений, но с необычным вздутием респираторной части; 3) гипоплазия легкого, при которой равномерно редуцированы как бронхиальные ветвления, так и альвеолы; 4) атрезия бронха с развитием коллатеральной вентиляции и долевой эмфиземы.

При лобарной эмфиземе пораженная доля резко раздута воздухом, нередко достигает огромных размеров. В результате этого остальные отделы легкого коллабируются и выключаются из дыхания. Органы средостения смещаются в здоровую сторону. В некоторых случаях раздутая доля раздвигает клетчатку переднего средостения и, перемещаясь в противоположную половину грудной клетки, образует медиастинальную грыжу. Излюбленно локализацией врожденной лобарной эмфиземы является левая верхняя доля (Кутушев Ф. X., 1961; Некласов Ю. Ф. и др., 1976; Hamilton, Gillespie, 1958, и др.). Реже она локализуется в средней доле и в единичных случаях - в нижней доле.

Клиническая картина. Течение заболевания при врожденной лобарной эмфиземе зависит от степени нарушения бронхиальной проходимости, следствием чего является повышение внутриальвеолярного давления и нарушение кровотока в малом круге кровообращения.

Тау (1967) связывает развитие долевой эмфиземы с броихостенозом, зависящим от сдавления бронхов извне (сосудами, опухолью, органами средостения или лимфоузлами) или изнутри за счет дефицита хрящей, обтурации бронха в результате скопления слизи в просвете.

Campbell и соавт. (1961), Leape, Longino (1964) полагают, что эмфизема может быть и при отсутствии нарушения бронхиальной проходимости и выражаться в атипичном строении легочной паренхимы: увеличении количества фиброзной ткани в стенках альвеол (фиброзная дисплазия волокон или коллагенизация). Такая легочная ткань, лишенная эластических волокон, растягиваясь при вдохе, не спадается на выдохе.

Большинство авторов считают, что в основе врожденной долевой эмфиземы легкого лежит частичная непроходимость вентилирующего бронха с образованием в нем клапанного механизма (Currarino, Silverman, .1957; и др.).

Причины неполной проходимости, по данным различных авторов, следующие: 1) отсутствие или недоразвитие хрящевых элементов бронхов и бронхиол (Климанский В. А., 1965; Thomson, Forfar, 1958; Stovin, 1959; Wurnigg, 1970, и др.); 2) гипертрофия слизистой оболочки бронха (Robertson, James, 1951; Fischer et al., 1952; Holinger et al, 1952; Kruse, Lynn, 1969); 3) врожденный стеноз бронха без изменения хрящевой ткани (Некласов Ю. Ф. и др., 1976; Hamilton, Gillespie, 1958; Abbildung, 1969); 4) сдавленно бронха незаросшим артериальным протоком (Fischer et at., 1952; Abbildung, 1969).

И. К. Есипова, М. Н. Степанова, Л. М. Рошаль (1965) допускают, что эмфизема может возникать в результате викарного перерастяжения доли в условиях множественных очаговых ателектазов.

Касаясь патогенеза заболевания, Э. А. Степанов, Ю. А. Водолазов (1971) отмечают, что в результате нарушения функции терминальных и респираторных бронхиол из доли удаляется воздуха значительно меньше, чем его поступает. Поэтому остаточный объем его с каждым вдохом увеличивается, внутрилегочное давление повышается, паренхима растягивается.

В приведенном наблюдении отмечалась сепарация - одна нз субсегментарных ветвей верхушечного бронха смещена на главный бронх правого легкого проксимальнее ответвления верхнедолевого бронха.

Лечение. Оперативное лечение показано в случаях патологических изменений в зоне, вентилируемой трахеальным бронхом, а также при сопутствующих нагноительных процессах в легких.

Дооиерационная диагностика трахеального бронха позволяет во время резекции верхней доли и пульмонэктомии избежать ранения добавочного аномального бронха, что может в послеоперационном периоде привести к развитию трахеального или бронхиального свища.

Из 4 наблюдавшихся нами больных 3 были оперированы: резекция I, II сегментов верхней доли левого легкого при сепарации и развитии в них бронхоэктазов выполнена у 1 больного; 2 больных оперированы по поводу патологических изменений других сегментов. Им произведены резекция «язычка» и комбинированная резекция (резекция нижней доли и «язычка»).

Врожденная лобарная эмфизема легких описывается в литературе под различными названиями: обструктивная эмфизема, гипертрофическая эмфизема, гигантская эмфизема и т. п. Впервые термин «врожденная долевая эмфизема» был введен Bobertson, James (1951).

До недавнего времени врожденная долевая эмфизема считалась редким заболеванием. Однако к настоящему времени имеется много работ, посвященных вопросам этиологии, патогенеза, клиники и лечения этого страдания. В отечественной литературе наиболее известны работы В. И. Колесова (1960), С. Я. Долецкого и соавт. (1963), М. И. Перельмана и соавт. (1969), В. А. Кочетовой (1970), А. П. Широковой и соавт. (1976) и др. По данным Э. А. Степанова и Ю. А. Водолазова, к 1971 г. в мировой литературе было сообщено о 257 наблюдениях врожденной долевой эмфиземы легких. К ним авторы добавили 17 собственных наблюдений.

Этиология и патогенез. Причины возникновения и развития заболевания изучены недостаточно и окончательно не выяснены.

Аномалии отхождения бронхов представляют определенный интерес в диагностике и лечении патологии легких. В участках легочной ткани, вентилируемых аномальными бронхами, вследствие нарушения их дренажной функции часто наблюдается развитие пневмосклероза. ателектаза, бронхоэктазов, абсцессов, туберкулеза и рака (Муромский 10. А. И др., 1968; Кочетова В. А., 1970; Перельман М. П., 1972; Schulte-Brinkmann, 1961; Сіvetta, Daggett, 1969, и др.).

Наибольший клинический интерес имеют различные виды так называемого трахеального бронха. Herrnheiser выделяет четыре вида трахеального бронха: проксимальную транспозицию, сепарацию (разделение), истинно добавочный трахеальный бронх и трахеальную добавочную дольку легкого.

При проксимальной транспозиции весь верхнедолевой бронх ответвляется не от бронхиального ствола, а от трахеи. Эта аномалия встречается редко. Holinger и соавт. (1952) сообщили о двусторонней транспозиции, при которой оба верхнедолевых бронха отходили от боковых стенок трахеи.

Наиболее часто встречается сепарация (разделение), при которой на трахею или главный бронх смещен верхушечный сегментарный бронх или его субсегментарная ветвь. При первом варианте верхнедолевой бронх имеет только два сегментарных бронха (Б2, Б3), а верхушечный (Бі) отходит от трахеи. При втором варианте одна из субсегментарных ветвей верхней доли отходит от трахеи.

При истинном добавочном трахеальном бронхе от трахеи ответвляется добавочный бронх, при этом верхнедолевой бронх сохраняет все три сегментарных бронха (Бі, Б2 и Б3) (Феофилов Г. Л., 1971; Doesel, 1968).

При наличии трахеальной добавочной дольки легкого участок легочной паренхимы вентилируется трахеальный бронхом и имеет отдельную плевру, отделяясь от основного легкого дополнительной бороздой. Рентгенологическая картина при трахеальной добавочной дольке часто напоминает таковую при доле непарной вены (Гамов В. С, 1960). Важным отличительным признаком ее от доли непарной вены следует считать не только аномальное отхождение от трахеи, но и расположение вены и артерии выше дуги непарной вены. Необходимо также учитывать сочетание трахеального бронха с долей непарной вены, описанное М. Ф. Ломовым (1968) в двух наблюдениях на 100 бронхографий при доле непарной вены.