При рентгенографии органов грудной клетки и воздушность верхних отделов резко повышена. Легочный рисунок резко обеднен. Сосудистый рисунок прилежащих отделов резко усилен за счет сближения и дугообразного смещения сосудистых ветвей. Средостение смещено вправо.

На бронхограммах констатированы Б4-ю слева, которые резко смещены дугообразно книзу, заполнение их удовлетворительное. Бі_3 слева не выполнены, имеется сужение левого главного бронха.

На ангпограммах слева - гипоплазия ветвей артерии верхней доли, нитевидная, удлиненная форма сегментарных и субсегментарных ветвей, развернутость их углов, уменьшение их числа (разветвлений). В прилежащих отделах (С4_5 и нижняя доля) сосуды сближены, насыщены контрастным веществом, дугообразно изогнуты книзу. Капиллярная сеть сосудов сохранена. Капиллярная фаза в области Аі_3 и венозная отсутствуют. Вепы узкие, впадают одним стволом в левое предсердие.

На сцинтипневмограммах умеренное снижение накопления радиоактивного препарата в нижнем легочном поле слева и отсутствие накопления в верхнем поле слева.

Таким образом, в результате проведенного комплексного рентгенологического исследования у ребенка достоверно установлен диагноз лобарной эмфиземы I-III сегментов левого легкого. Произведена резекция пораженных сегментов.

Лечение. Единственным радикальным методом лечения врожденной лобарной эмфиземы во всех стадиях клинического течения является оперативное вмешательство - резекция пораженных сегментов легкого.

Трое больных оперированы в субкомпенсированной стадии. Резекция верхней доли левого легкого произведена у 2 больных, у 1 - резекция нижней доли и «язычковых» сегментов левого легкого. Один больной в компенсированной стадии в удовлетворительном состоянии не оперирован в виду отказа родителей от операции. Все оперированные выписаны из клиники в удовлетворительном состоянии.

При натоморфологическом изучении удаленных во время операции препаратов пораженного легкого отмечено расширение респираторных бронхиол, причем альвеолярные ходы заканчивались раздутыми уплощенными альвеолами. У двух больных выявлено сужение с недоразвитием стенки долевых, сегментарных и субсегментарных бронхов.

Wurning (1970), анализируя 9 собственных наблюдений и 21 случай, описанный и литературе, считает, что только бронхологическое исследование способно отдифференцировать врожденную лобарную эмфизему легкого от других заболеваний.

На основании данных литературы и собственных наблюдений мы выделяем два варианта бронхографической картины при врожденной лобарной эмфиземе легкого: 1) бронхиальное дерево проходимо для контрастного вещества, при этом отчетливо выявляется суженный участок долевого бронха. Мелкие бронхи эмфизематозных участков обычно не заполняются контрастным веществом; 2) суженный участок не пропускает контрастное вещество, наблюдается симптом культи долевого бронха на границе раздутой доли.

Исключительное значение в дифференциальной диагностике врояеденной лобарной эмфиземы с другими заболеваниями легких занимает АПГ измененной доли. Сосудистый рисунок при лобарной эмфиземе имеет вид истонченных, веерообразно расходящихся ветвей, представляющихся недоразвитыми, не заполняющихся до периферии за счет сдавления раздутой паренхимой.

Мы разделяем точку зрения других авторов, которые, оценивая положительные и отрицательные стороны бронхографии и АПГ при врожденных лобарных эмфиземах у детей, считают целесообразным применять их по следующим показаниям: 1) у больных с компенсированной формой эмфиземы для уточнения состояния смежных долей при пневмосклерозе и для дифференциальной диагностики врожденной и приобретенной эмфиземы; 2) у больных с субкомпенсированными и декомпенсированными формами заболевания только в тех случаях, когда обзорное рентгенологическое исследование не дает убедительных данных о врожденной эмфиземе.

По мнению Ю. Ф. Некласова и соавт. (1976), у такой категории больных целесообразно выполнение широко применяемого авторами несложного, совершенно безопасного и высокоинформативного метода - радиоизотопного сканирования легких с короткоживущими изотопами (I13mIn, 99mTc).

Рентгеноеемнотика. При рентгенологическом обследовании в случае декомпенснрованной формы заболевания выявляется вздутие пораженных отделов легкого с пролабированием через переднее средостение (медиастинальная грыжа), обеднение легочного рисунка, резкое смещение органов средостения в противоположную половину грудной клетки, купол диафрагмы на стороне поражения уплощен и ограничен в подвижности. Рентгенологическая картина при субкомпенсированной и компенсированной формах врожденной лобарной эмфиземы аналогична описанной выше, но менее выражена. На рентгенограммах грудной клетки выявляется повышение прозрачности легочного рисунка и умеренное смещение органов средостения в здоровую сторону. Экскурсия диафрагмы на стороне поражения ограничена, купол ее уплощен, межреберные промежутки расширены.

Диагноз врожденной лобарной эмфиземы ставится, как правило, на основании клинических проявлений и многоосевой рентгеноскопии. В особо трудных ситуациях прибегают к томографии, бронхографии, ЛИГ и бронхоскопии.

Дифференциальная диагностика. Дифференцировать врожденную лобарную эмфизему следует с пневмотораксом, эмфиземой, вызванной вентильным инородным телом или сдавлением увеличенными лимфоузлами, гипоплазией доли, напряженными легочными кистами, ателектазом доли и др.

Наиболее четкое представление дает многоосевое рентгенологическое исследование, при котором определяется увеличение воздушности пораженной доли без четких границ, пролабирование ее через переднее средостение в противоположную сторону, а также тень сдавленной части легкого в нижнемедиальном отделе легочного поля.

При бронхографии при врожденной лобарной эмфиземе находят сужение или деформацию долевого бронха и обрыв мелких бронхов со смещением ветвей сдавленных отделов легкого. Бронхи коллабированных долей легкого сближены и собраны в «метелку».

В большинстве случаев клинические проявления врожденной лобарной эмфиземы отмечают сразу после рождения или спустя несколько дней или недель. Заболевание, как правило, в этих случаях быстро развивается, приводя к гибели ребенка, если ему не будет оказана срочная помощь. В других случаях заболевание медленно прогрессирует, ребенок приспосабливается к кислородной недостаточности, болезнь становится хронической, иногда с бессимптомным течением.

Принято различать три формы врожденной лобарной эмфиземы: декомпенсированную (острую), субкомпенсированную и компенсированную (Степанов Э. А., Водолазов Ю. А., 1964).

Ведущими симптомами врожденной лобарной эмфиземы легкого являются респираторные и сердечно-сосудистые расстройства, зависящие от сдавления здоровых отделов легкого раздутой воздухом пораженной долей, которая увеличена в объеме, напряжена и не спадается, а также от смещения органов средостения в здоровую сторону.

Наиболее серьезную опасность для жизни ребенка представляет декомпенсированная форма, которая проявляется резкой одышкой, цианозом, частыми приступами асфиксии, сопровождающейся судорогами вследствие гипоксии мозга. В этот момент можно отметить выбухание грудной клетки, расширение межреберных промежутков на стороне поражения, отсутствие или резкое ослабление дыхания, резкое смещение сердца в здоровую сторону.

Суб компенсированная форма сопровождается одышкой при физической нагрузке или при возникновении воспалительного процесса, иногда с кратковременными приступами асфиксии, которые проходят самостоятельно. При физикальном обследовании над пораженным легким определялись коробочный звук и ослабленное дыхание.

При компенсированной форме заболевания у детей, как правило, формируются компенсаторно-приспособительные механизмы, которые не позволяют эмфизематозной доле достигать больших размеров, а с возрастом она постепенно уменьшается и занимает не более половины объема плевральной полости. Поэтому клиника при компенсированной форме лобарной эмфиземы скудна. Заболевание проявляется небольшой одышкой и кашлем. При физикальном обследовании над пораженной стороной определяются перкуторно резко выраженный тимпанический (коробочный звук), ослабленное дыхание и удлиненный выдох при аускультации.