На сцинтипульмонограммах, полученных при перфузионном сканировании легких у детей с врожденной лобарной эмфиземой, выявляется почти полное отсутствие накопления радиоактивного препарата в пораженной доле и значительное диффузное снижение его накопления в пограничных с пораженными бронхолегочными сегментами, что играет исключительно важную роль в оценке состояния капиллярного кровотока для определения оптимального объема резекции легкого.

Бронхоскопия, как правило, не выявляет признаков заболевания. Однако в ряде случаев с помощью бронхоскопического исследования удается выявить сужение бронха, гипертрофию слизистой оболочки и другие изменения.

Мы наблюдали 4 (1,6%) больных с врожденной лобарной эмфиземой в возрасте от 8 мес до 9 лет (девочек было 2, мальчиков - 2). У 3 детей эмфизема располагалась в верхней доле левого легкого, у 1 - в нижней доле левого легкого. У 3 из них установлена субкомпенсированная стадия заболевания, у 1 - компенсированная.

У всех больных проводилось рентгенологическое исследование, включающее томографию. Бронхография и АПГ произведены у 3 больных, бронхоскопия - у 2.

Применение комплексных рентгенологических и других методов исследования позволило прижизненно поставить диагноз врожденной лобарной эмфиземы и провести дифференциальный Диагноз с другими заболеваниями легких.

Приводим одно из наблюдений.

Больная М., 2 лет, поступила в хирургическую клинику в январе 1971 г. с диагнозом: лобарная эмфизема верхней доли левого легкого. Из анамнеза известно, что в возрасте 8 1/7 мес ребенок находился на лечении по поводу гипотрофии, тогда и была заподозрена лобарная эмфизема верхней доли левого легкого. При поступлении состояние средней тяжести, ребенок резко отстает в развитии и росте, выражена гипотрофия. При перкуссии - коробочный звук над верхними отделами левой половины грудной клетки, дыхание слева жесткое, ослабленное. Умеренная одышка.

Диагностика. Диагностика аномалий отхождения бронхов очень трудна. При обзорном рентгенологическом исследовании заподозрить наличие трахеального бронха большей частью не представляется возможным. У всех наблюдавшихся нами больных трахеальный бронх был выявлен при бронхографии, у 2 диагноз был подтвержден при бронхоскопии.

В участках легочной ткани, вентилируемых трахеальный бронхом, только у одного больного отмечены патологические изменения - бронхоэктазы. У 3 больных трахеальный бронх был функционирующим и изменений в легочной ткани, вентилируемой этими бронхами, не отмечалось. У 1 больного на стороне аномального бронха выявлен порок развития - поликистоз «язычка», еще в противоположном легком выявлены бронхоэктазы в нижней доле и «язычке» и один раз обнаружены двусторонние бронхоэктазы. Приводим одно из наших наблюдений.

Больной К., 26 лет, поступил в клинику в 1965 г. с жалобами на общую слабость, кровохарканье. Заболел в 1957 г. после перенесенной пневмонии, отмечаются ежегодные обострения. При осмотре: грудная клетка цилиндрической формы. Аускультативно: справа дыхание везикулярное слева - ослаблено в нижних отделах, сухие и влажные хрипы. Сердце - границы несколько смещены влево, тоны приглушены. АД 110/70 мм рт. ст Пульс 72 в минуту. Органы брюшной полости без патологии. В крови увеличение СОЭ до 28 мм/час. Моча без отклонений от нормы.

Рентгенологическое исследование: корни структурны, правое легочное поле прозрачно. В левом легочный рисунок избыточен, несколько деформирован в нижнем отделе. Срединная тень смещена влево. При левосторонней бронхографии выявлены цилиндрические бронхоэктазы в нижней доте и «язычке». При правосторонней бронхографии: верхнедолевой бронх делится на три сегментарных, однако верхушечный бронх имеет одну субсегментарную ветвь. Вторая субсегментарная ветвь верхушечного бронха ответвляется от главного бронха несколько выше места отхождения верхнедолевого. Больной оперирован - резекция нижней доли и «язычка».

Внедолевая секвестрация может также симулировать трахеальную добавочную дольку. Наличие кровоснабженпя из сосудов малого круга кровообращения и аномальное отхождение бронха от трахеи отличает ее от внедолевой секвестрации.

Трахеальный бронх встречается относительно редко. По данным зарубежных авторов (Heidenblut, 1961; Cremer et al., 1965; Doesel, 1968), среди другой легочной патологии он отмечается в 0,7-2% случаев. Наибольшее число наблюдений в отечественной литературе принадлежит Г. Л. Воль-Эпштейну (1966)-5, Б. К. Шарову (1970) - 12, В. А. Кочетовой (1970) и Г. Л. Феофилову (1971)-по 14. По данным литературы, трахеальный бронх наблюдается чаще справа, но редко определяется отхождение его слева, причем чаще от боковой стенки трахеи. И. Г. Климкович (1962) сообщила об отхождении бронха от задней стенки трахеи, что сопровождалось стенозом трахеи.

Мы наблюдали 4 больных с различными видами трахеального бронха (3 мужчин и 1 женщина). Возраст больных 26-41 год. Проксимальная транспозиция правого верхнедолевого бронха на трахею встретилась в одном случае. Все остальные наблюдения относятся к сепарации, причем в одном случае сегментарный верхушечный бронх отходил от левого главного бронха, в другом - от трахеи справа. В третьем случае наблюдалась начальная форма сепарации, когда на месте верхнедолевого бронха от главного бронха отходили две ветви Бі и Б2+3).

Клиническая картина. Типичной клинической картины трахеальный бронх не имеет. Он проявляет себя при развитии патологических изменений в легочной паренхиме, вентилируемой трахеальным бронхом, или при сопутствующих нагноительных заболеваниях легких. Поэтому нередко трахеальный бронх распознается случайно при бронхоскопическом и бронхографическом исследовании больных с различными заболеваниями легких. Ни у одного больного аномалия бронхов не была диагностирована до поступления в клинику. Больные поступили в клинику со следующими диагнозами: поликистоз, подозрение на рак, хроническая пневмония с бронхоэктазами. У всех больных была выражена клиника хронического нагноительного процесса в легких.

Выбор дополнительных методов диагностики всегда диктовался практическими соображениями. Наш опыт показывает, что для выявления и точной диагностики каждой из врожденных аномалий требуется дифференцированное применение различных диагностических методов, порой минимального их числа. Например, для доказательства агенезии или аплазии легкого достаточно бронхоскопии и ангиопульмонографии. При бронхоскопии выявляется культя главного бронха с неизмененной слизистой оболочкой, а при ангиопульмонографии полное отсутствие сосудов системы малого круга кровообращения в соответствующем легком. Для доказательства секвестрации легкого достаточно бронхографии и ангиографического исследования (аортографни), при которых обнаруживается добавочный сосуд легкого из системы большого круга кровообращения.

В соответствующих разделах настоящей работы даются рекомендации по применению минимума дополнительных методов диагностики, способных доказать ту или другую аномалию.

Критерием врожденной аномалии должно быть патологоанатомическое исследование, но кроме гистологических изменений, следует учитывать типичные нарушения архитектоники бронхов и сосудов, такие, как добавочные формации, аплазия, гипоплазия, поликистоз, аневризмы и другие.

Поскольку дыхательная функция легкого зависит от состояния двух основных его систем - бронхиальной и сосудов малого круга кровообращения, для выявления функционального состояния смежных с патологически измененными отделов легкого необходимо исследование обеих этих систем. Этот очевидный факт не находит должного отражения в специальной литературе, и мы в своей работе уделили ему особое внимание.

Мы неоднократно обнаруживали нарушение бронхиальной проходимости при удовлетворительном состоянии сосудов малого круга кровообращения и, наоборот, редукцию сосудов вплоть до гипоплазии при удовлетворительном состоянии бронхиального дерева.