Ю. В. Гулькевич и соавт. (1960, 1973) на основании данных литературы причины развития врожденных пороков сводят к следующим факторам: экзогенным - 1) физическим: механическим, термическим, радиационным, влиянию электромагнитного поля; 2) химическим: гипоксии, неполноценному питанию, гормональной дискорреляции, тератогенным ядам; 3) биологическим: вирусным инфекциям, бактериям и их токсинам, простейшим, психическим факторам. К эндогенным факторам относят: фактор наследственности, биологическую неполноценность половых клеток, возраст родителей. Huzly (1960) связывал возникновение пороков развития с вирусными инфекциями. Подтверждением этого является сообщение Field (1946) о двух случаях опоясывающего лишая и одном случае гриппа, перенесенных матерью во время беременности, при агенезии и аплазии легких.

Влияние тератогенного фактора на возникновение пороков было продемонстрировано в экспериментах Wilson, Warkany (1949), которые наблюдали пять случаев агенезии легкого у крыс при кормлении их пищей, не содержавшей витамина А.

В литературе имеются сведения, говорящие о наследовании пороков развития в одной семье. Они рассматриваются как генотипические - генетическая передача наследственной информации, что, несомненно, может привести к генетической фиксации извращенного процесса и передаче этого признака по наследству, к появлению пороков развития у детей - членов одной семьи (Цигельник А. Я., 1943; Conway, 1951; Kartagener, 1933, 1970). Следует отметить, что синдром, впервые описанный в 1933 г. Kartagener, многие авторы (Пугачев В. С. и др., 1973; Taina et al., 1967; Chang et al., 1962) связывают с наследственными факторами. Сам Kartagener рассматривает этот синдром как факт тройственной ассоциации - выражения врожденных ненормальностей (пороков развития различной локализации) как на уровне дыхательных путей (легкое, носоглотка, придаточные пазухи носа), так и на других уровнях висцерального комплекса (обратное расположение внутренних органов). Подтверждает этот тезис обнаружение синдрома Картагенера у близнецов (Olsen, 1943; Deleb, 1970).

Сопоставление аномалий развития с закономерностями эмбрионального и постнатального развития дыхательной системы дает возможность определить степень недоразвития легких, приблизительное время их возникновения и выявить тератогенный фактор, влияющий на нормальное взаимодействие эмбриональных структур легких (бронхов, сосудов и паренхимы). Однако связь аномалий развития легких с эмбриональным и иостнатальным развитием еще недостаточно освещена в литературе.

В различных литературных источниках содержатся сведения по этиологии врожденных аномалий легких, которые скорее отображают различные точки зрения авторов этих работ, чем обнаруженные закономерности. Ряд авторов видят прямую связь между нарушениями в нервном аппарате и пороками развития легких. Так, Е. Г. Гурова (1957) связывает пороки развития бронхиального дерева с недоразвитием блуждающих нервов, А. И. Чернышова и Г. К. Гафарова (1946) - с кровоизлияниями в продолговатом мозге, а А. И. Яковлева (1949) - с его недоразвитием. Однако работы И. К. Есиповой (1962) указывают на то, что недостаточное развитие нервных элементов может зависеть от недоразвития бронхов и агенезии дистального отдела бронхиального дерева.

И. В. Давыдовский (1958), О. Л. Цымбал (1968) придавали большое значение в появлении врожденных бронхоэктазов закугиорке дыхательных путей слизью, мекопием, околоплодными водами и кровью. Наличие белковой жидкости, содержащей лейкоциты и элементы околоплодных вод, в просвете дыхательных путей описано у 16-18-недельных зародышей, что, по мнению Potter (1962), связано с аспирацией инфицированных околоплод-пых вод. Внутриутробные инфекции могут быть базой для последующего неправильного развития бронхиального дерева. Источником заражения чаще является околоплодная жидкость, а из микробов - стафилококк и стрептококк.

Согласно проводимым клиническим и рентгенологическим исследованиям, эмбрионы уже на 6-й неделе могут проглатывать околоплодную жидкость (Вишневецкая Л. О., 1961; Schafier, 1956). Следствием этого могут быть гнойный внутриутробный бронхит с гнойным экссудатом в просвете, лейкоцитарная инфильтрация стенок и десквамация эпителия. Инфильтраты в легких, состоящие из плазматических клеток, описаны у 5-месячных плодов при антигенной несовместимости крови матери и плода (Яковцова А. Ф., 1964).

Как отмечает Engel (1947), в первые 2 года постнатальной жизни значительно увеличивается просвет бронхов. К 5 годам исчезает дольчатость за счет сильного истончения междольковых перегородок. Альвеолы по строению приближаются к альвеолам взрослого. Но В. И. Пузик (1953), к 7 годам закапчивается процесс формирования бронхиального дерева в виде двух типов ветвления бронхов: при первом типе бронх в дистальном отделе делится на пучок крупных тонкостенных бронхиол, при втором хрящевой бронх переходит в терминальные мышечные ветви.

Таким образом, знакомство с литературой отечественных и зарубежных авторов по эмбриональному и иостнатальному развитию легких показывает, что развитие легких протекает как единство и взаимодействие нескольких тканевых систем: бронхоэпителиального ветвления энтодермального происхождения и мезенхимы. Это единство и взаимодействие выявляется не только в период формирования респираторных отделов в эмбриональной стадии, но и в постнатальиом процессе развития легких. Исходя из этого, следует считать, что всякое нарушение нормального развития в пренатальном периоде структурных элементов легкого и их взаимодействия на ранних этапах постнатального развития может привести к разнообразным порокам развития органов дыхания.

Причины тех или иных врожденных аномалий развития легких до настоящего времени еще до конца не раскрыты. Это, по-видимому, связано с трудностями выявления этиологических факторов, непосредственно влияющих на нормальное развитие легкого как в эмбриональном, так и постнатальиом периодах. Современная тератология уже не удовлетворяется лишь описанием пороков развития, она пытается объяснить их происхождение. Большое внимание в их изучении привлекают те аномалии, при которых в результате присоединившейся инфекции и постнатальной дыхательной нагрузки настолько изменяется морфологическая картина, что порой трудно определить характер процесса в легких.

По Bremer (1957), рост бронхиального дерева идет за счет постепенного превращения альвеолярных ходов в бронхиолы и развития дополнительных генераций бронхиального дерева. Весь процесс формирования легких идет в течение 8-9 лет. По мнению В. И. Пузик (1953), окончательное формирование бронхолегочной структуры наступает к 12 годам, а по А. Г. Эйнгорну (1950) - к 25 годам. И. О. Левинас (1962) указывает на более поздний срок формирования легкого - 28 лет. При этом бронхиальное дерево увеличивается вдвое, а альвеолярный массив - в 32 раза. Размер альвеол взрослого человека в 3 раза больше альвеол новорожденного.

Густота разветвлений и развитие отдельных зональных и сегментарных ветвей легочной артерии у новорожденных почти не отличаются от таковых у плодов 7-8 мес. Малый круг кровообращения начинает выполнять свою основную функцию с момента рождения ребенка, когда обеспечение газообмена в организме переходит от плаценты к легким. Исследования Breton, Dubois (1957) показали, что у плода и новорожденного легочные артерии и артериолы имеют узкий просвет и толстые стенки за счет мышечной оболочки, что обеспечивает высокое сопротивление току крови. У детей с 10-го дня постнатального развития начинает резко возрастать диаметр просветов артериальных сосудов в легких, а разрастание сосудистых элементов в легких продолжается до 21 года. В. С. Сперанский (1963), изучая рентгенограммы легких новорожденных и детей до 6 мес, нашел резкое увеличение просвета легочных артерий и их ветвей за счет истончения мышечного слоя. Диаметр артерий возрастает в І'/г раза. Развитие легочных вен также идет интенсивно. Суммарное поперечное сечение вен возрастает после рождения в 14-15 раз.

Возрастные изменения легкого подробно описаны в работе И. О. Левинас (1962), которая изучила патологоанатомические препараты 24 новорожденных и детей до 7-летнего возраста. Исследования автора показали, что по мере функционирования легких в их респираторных отделах увеличивается число эластических волокон. У новорожденных они представлены лишь в сосудах, слабо развиты в бронхах и полностью отсутствуют в альвеолярных мешочках.