Среди наших больных преобладали мужчины (соотношение мужчин и женщин 3:2). Наиболее часто поражалось левое легкое (1,4 : 1), а симптомы присоединяющегося нагноительного процесса, обычно возникали в детском возрасте. Как правило, врожденные аномалии легких осложнялись нагноительным процессом. Таких больных было 88,3%, а у 4,2% возникли осложнения уже нагноительного процесса (амилоидоз, эмпиема плевры и пр.).

Врожденным аномалиям легких нередко сопутствуют врожденные аномалии других органов. Такие сочетанные аномалии наблюдались у 2,9% больных.

Больные с врожденными аномалиями легких длительное время наблюдаются в поликлиниках или туберкулезных диспансерах и получают соответствующее поставленному диагнозу лечение. При неправильном диагнозе (а он ставится практически каждому второму больному) оттягиваются сроки оперативного лечения, но проведенная антибактериальная и общеукрепляющая терапия задерживают развитие таких грозных осложнений нагноительного процесса, как амилоидоз. Среди наших больных (185 человек) с многолетним нагноительным процессом выраженный амилоидоз отмечен у двоих. Это во много раз меньше, чем отмечалось 30 и более лет назад.

Среди наблюдавшихся налги больных с врожденными аномалиями легких наибольшую группу составили больные с аномалиями, обусловленными комбинированным нарушением развития нескольких структур, образующих легкое (гипоплазия легкого или доли). Среди изменений, выявляемых при рентгеноскопии, преобладали кистозные образования в легких (приблизительно у половины обследованных). Причиной кистозного поражения легких (по убывающей частоте) были гипоплазия, бронхолегочные кисты, легочные секвестрации.

Сопоставление поликлинических диагнозов с клиническими показывает, что именно при этих формах аномалии отмечается наибольшее число ошибочных поликлинических диагнозов. В большинстве случаев эти заболевания расценивались как ателектаз, абсцесс и т. п.

Агенезия и аплазия легкого являются редкими заболеваниями и обнаруживаются скорее как случайные находки, по уточненная диагностика их представляет определенные трудности. Люди с такой аномалией при отсутствии изменений в другом легком практически здоровы и порой выполняют физическую работу.

Наиболее многочисленна группа больных с гипоплазией легкого. Наибольший удельный вес в ней имеют больные с иоликистозом. При гипоплазии, кроме кистозного перерождения бронхиального дерева, всегда наблюдалась гипоплазия или аплазия легочной артерии. При иоликистозе столь значительные изменения сосудов малого круга кровообращения были менее выражены.

Об эффективности компенсаторных механизмов гемодинамики в малом круге кровообращения у больных с гипоплазией легкого могут свидетельствовать данные зондирования сердца и легочной артерии. Только у 8 из 36 обследованных отмечено небольшое повышение систолического давления в легочной артерии при нагрузке.

Почти у всех больных гипоплазия легкого сопровождалась нагноительным процессом. Но и тем больным, у которых его не было, показана операция, так как она не только устраняет источник интоксикации, но и уменьшает «вредное пространство» дыхательных путей и ликвидирует внутрилегочный шунт (сброс венозной крови в артериальное русло - шунт справа налево) в результате неполноценной оксигенации.

К особой разновидности поликистоза относится микрокистозное легкое. По литературным данным и нашим наблюдениям, это чаще двусторонний процесс, который поражает все легкое и оперативному лечению при двусторонней локализации не подлежит.

Наиболее частым осложнением его является рецидивирующий спонтанный пневмоторакс.

Врожденные аномалии легких, в основе которых лежат комбинированные нарушения развития нескольких структур, образующих легкое, как правило, распространенные, глубокие и требуют обширных резекций. Наибольшее число пульмонэктомий произведено именно при этих аномалиях.

Определенное значение в проведенных исследованиях имела разработанная нами рабочая классификация врожденных аномалий легких, которая является более полной и в которой в отличие от классификаций других современных авторов нозологические формы сгруппированы с учетом эмбриогенеза. Это имеет практическое значение, так как для выявления однородных групп аномалий требуется применение одинаковых диагностических методов.

Классификация предусматривает и определение понятий «аномалия» и «порок» развития легкого. Это следовало сделать потому, что ряд авторов суживают понятие «аномалия» и включают его в понятие «порок», в то время как к аномалиям развития легких относятся все отклонения от нормы, в том числе крайняя степень такого отклонения, как «порок развития». В то же время аномалия развития может и не сопровождаться какими-либо функциональными нарушениями.

Мы дифференцируем такие понятия, как «норма», вариант «нормы», «аномалия без нарушения функции органа» и «аномалия с нарушением функции органа» («порок развития легкого»).

Все аномалии объединены в 4 группы: 1) аномалии, обусловленные нарушением развития нескольких структур, образующих легкое; 2) аномалии, вызванные нарушением бронхоэпителиального ветвления; 3) аномалии, развивающиеся при нарушении развития сосудов; 4) аномалии, возникающие из эмбриональных зачатков, не формирующих легкое, но локализующиеся в нем. Эти аномалии появляются во внутриутробном периоде и развиваются вместе с легким.

Проведенные нами исследования показывают возможность дифференцированного применения различных диагностических методов для прижизненного распознавания отдельных видов врожденных аномалий легких и позволяют считать вполне удовлетворительными результаты их оперативного лечения.

Трахеальный бронх и доля непарной вены не имеют самостоятельного значения, если в них не развивается патологический процесс.

Проведение целенаправленного исследования сосудов малого круга кровообращения позволило выявить изолированные аномалии сосудов малого круга кровообращения в 3,5% случаев. К ним отнесены аплазия и гипоплазия легочной артерии, артериовенозные аневризмы и транспозиция легочных вен. Некоторые из этих аномалий служат показанием к оперативному лечению (например, артериовенозные аневризмы).

Большое значение приобретает исследование сосудов при «светлом» легком. Наши наблюдения показывают, что основная причина его - гипоплазия легочной артерии, которая часто является изолированной аномалией.

Оперативное лечение врожденных аномалий легких имеет некоторые особенности, связанные с нарушенной анатомией самого органа и с измененными тоиографоанатомическими взаимоотношениями в грудной полости. Такие особенности отмечены у 25,4% оперированных больных. Добавочные борозды не усложняли резекции легких, в то время как отсутствие борозд всякую лобэктомию по технике выполнения приближало к сегментэктомии. Проведение лобэктомии осложняло внутрилегочное слияние вен. Такая патология встречалась только в левом легком. В этих случаях в левое предсердие впадали три вены вместо четырех.

Пересечение добавочного сосуда, отходящего от аорты, приводит к быстрому его сокращению, особенно в спайках, наблюдаемому при легочной секвестрации, о чем уже говорилось выше.

Нередко (в 2,5% случаев) аномалии легких сочетаются с другими аномалиями органов грудной полости, требующими хирургической коррекции.

При образовании легочной грыжи торакотомия также имеет особенности. Выхождение гипертрофированного здорового легкого через переднее средостение создает впечатление воздушности аномального легкого и может привести к ранению контралатерального плеврального мешка.