Трудоспособность подобных больных ограничена, им необходимо предоставлять работу в сухом, теплом и незапыленном помещении. В ряде случаев, при наличии патологического процесса в единственном легком (хронический бронхит, бронхоэктазы, хроническая пневмония) с выраженной дыхательной недостаточностью, больные должны проходить превентивные курсы лечения в стационаре.

Гипоплазией легкого принято называть недоразвитие всех элементов легочной структуры (бронхов, сосудов и легочной паренхимы) .

Клиника, диагностика и лечение данного порока имеют некоторые особенности: во-первых, развитие инфекции в гипоплазированном легком клинически проявляется хроническим нагноительным процессом; во-вторых, для диагностики этой аномалии необходимо применение комплекса специальных рентгенологических методов; в-третьих, оперативное вмешательство имеет свои особенности вследствие недоразвития легочных сосудов и аномального кровоснабжения легкого из большого круга кровообращения. Из-за врожденного недоразвития легочных сосудов (агенезия и гипоплазия) кровоснабжение гипоплазированного легкого осуществляется через систему сосудов большого круга кровообращения. В этом большую роль играют гиперплазированные бронхиальные артерии (Петровский Б. В. и др., 1966; Steinberg, 1955) и аномальные сосуды, отходящие от аорты (Феофи-лов Г. Л., Амиров Ф. Ф., 1969; Ситко Л. А., 1970; Платов И. И., 1971; Bretagne et al., 1972).

По данным литературы, односторонняя гипоплазия легкого чаще встречается у женщин и в основном слева.

При отсутствии инфицирования недоразвитое легкое клинически может не проявлять себя и обнаруживается только при тщательном рентгенологическом исследовании. Подобные больные обычно длительное время сохраняют трудоспособность.

Рентгенологическое исследование: левое легочное поле уменьшено в объеме, левый купол диафрагмы не контурируется. В левой грудной полости на уровне IV ребра (счет спереди) видны петли кишечника. Легочный рисунок избыточен. Корни не дифференцируются. Срединная тень смещена вправо. Функция правого купола диафрагмы сохранена.

Исследование желудка и кишечника: желудок несколько оттеснен медиально и вправо, однако перемещения его в грудную клетку не отмечено. Часть туго заполненных петель толстого кишечника находится в левой плевральной полости над высоко расположенным левым куполом диафрагмы на уровне II ребра.

При бронхоскопии отмечено отсутствие устья нижнедолевого бронха. На оронхограммах левого легкого контрастированы лишь дистопированные оронхпальные ветви верхней доли.

На сканограмме легких отмечается накопление радиоактивного изотопа 131І в ткани правого легкого и верхней доле левого.

Заключение: агенезия нижней доли левого легкого, диафрагменная грыжа, расположение части толстого кишечника в левой плевральной полости.

Лечение. Применение комплексных методов исследования позволяет не только правильно прижизненно поставить диагноз врожденного отсутствия легкого, но и исключить напрасные оперативные вмешательства при этом пороке. В литературе описаны 10 эксплоратнвных операций при этом пороке (Кочетова В. А., 1970; Wexels, 1951; Valle, 1955, и др.). Терапия таких больных должна быть направлена на предупреждение заболеваний единственного легкого. Поводом к хирургическому вмешательству может служить разрыв дивертикула рудиментарного бронха с развитием пневмоплеврита (Мукушев Н. П., Чакерт Р. Р., 1967).

Больные с агенезией и аплазией должны находиться на специальном учете в бронхолегочном кабинете, где необходимо периодически, при соответствующих показаниях, проводить санацию трахеобронхиального дерева единственного легкого.

Комплексное обследование больной позволило прижизненно установить диагноз аплазии левого легкого и хронического бронхита в единственном легком. Достоверными признаками аплазии левого легкого являются: наличие рудимента левого главного бронха, выявленное при бронхоскопии и бронхографии, а также полное отсутствие левой легочной артерии при АПГ и полное отсутствие капиллярного кровотока слева при радиоизотопном сканировании.

При ангиографическом исследовании выявлен такой важный симптом, как контрастирование сосудов единственного правого легкого на фоне левой половины грудной клетки. Эти изменения обнаруживаются параллельно с данными радиоизотопного сканирования и объясняются выхождением «легочной грыжи» через переднее средостение в левый гемиторакс.

Значительно реже, чем агенезия (аплазия) легкого, встречается врожденное отсутствие долей легких. В отечественной и зарубежной литературе приведено 11 наблюдений агенезии или аплазии доли легкого (Перельман М. И. и др., 1969; Steinberg, Stein, 1966; Bretagne et al., 1972, и др.).

Рентгенологическая картина агенезии или аплазии долей легких не только напоминает ателектаз, пневмоцирроз доли, экссу-дативный плеврит или диафрагмальную грыжу, но и может сочетаться с ними. Мы наблюдали сочетание агенезии нижней доли левого легкого с врожденной диафрагмальной грыжей у 2 больных. Одному из них произведена трансторакальная пластика диафрагмы.

Больной И., 33 лет, поступил в хирургическую клинику по поводу левосторонней диафрагмальной грыжи. Жалоб не предъявлял, травму отрицает.

При аускультации слева дыхание несколько ослаблено, спереди на уровне четвертого межреберья выслушиваются кишечные шумы, а при перкуссии - тимпанический звук. Границы сердца несколько смещены вправо. АД 120/80 мм рт. ст. Пульс 72 в минуту. Живот мягкий, безболезненный.

При рентгенологическом исследовании: асимметричная грудная клетка, левая половина ее уменьшена в объеме, межреберные промежутки сужены, справа расширены. Сколиоз грудного отдела позвоночника. Левая половина грудной клетки затемнена с наличием в верхнем отделе умеренного просветления. Левый купол диафрагмы плохо контурируется, правый подвижен. Органы средостения резко смещены влево. Правое легкое расширено и пролабирует в левую половину грудной клетки («легочная грыжа»). Легочный рисунок его усилен.

При бронхоскопии выявлено смещение трахеи влево, бифуркация сохранена, обычного вида. Левый главный бронх заканчивается в виде слепого мешка. Слизистая оболочка этого образования бледно-розового цвета, контуры его гладкие и ровные. При осмотре бронхов правого легкого отмечается гиперемия слизистой оболочки. Через бронхоскоп с помощью катетера Метра с водорастворимым контрастным веществом (10 мл пропилйодона) произведена бронхография слева. На бронхограмме выявилась культя левого главного бронха в виде слепого мешка длиной 1,5 см.

С целью уточнения диагноза и выявления сосудов легких произведена катетеризация легочной артерии и селективная АПГ. Давление в ПП 8/2 мм рт. ст., в ПЖ 33/0, в ЛА 30/15. Насыщение крови кислородом в стволе легочной артерии 67%. На ангиограмме, полученной после введения 40 мл 75% раствора уротраста в правый желудочек, отмечается заполнение правого желудочка, легочного ствола и правой легочной артерии, которая значительно удлинена. Отдельные ветви легочной артерии, относящиеся к правому легкому, идут в левую половину грудной клетки.

На сканограмме легких отмечено хорошее поглощение радиоактивного изотопа 1311 в легочной ткани правой половины грудной клетки и почти полное отсутствие его в левой. Изучение гемодинамики малого и большого круга кровообращения с помощью радиоактивного изотопа 1311 показало: время кровотока в малом круге кровообращения 5 с, в большом 15 с, кардпопортальное время 25 с, минутный объем 6,2 л, ударный объем 70 мл, объем циркулирующей крови 3,3 л.