В приведенном наблюдении отмечалась сепарация - одна нз субсегментарных ветвей верхушечного бронха смещена на главный бронх правого легкого проксимальнее ответвления верхнедолевого бронха.

Лечение. Оперативное лечение показано в случаях патологических изменений в зоне, вентилируемой трахеальным бронхом, а также при сопутствующих нагноительных процессах в легких.

Дооиерационная диагностика трахеального бронха позволяет во время резекции верхней доли и пульмонэктомии избежать ранения добавочного аномального бронха, что может в послеоперационном периоде привести к развитию трахеального или бронхиального свища.

Из 4 наблюдавшихся нами больных 3 были оперированы: резекция I, II сегментов верхней доли левого легкого при сепарации и развитии в них бронхоэктазов выполнена у 1 больного; 2 больных оперированы по поводу патологических изменений других сегментов. Им произведены резекция «язычка» и комбинированная резекция (резекция нижней доли и «язычка»).

Врожденная лобарная эмфизема легких описывается в литературе под различными названиями: обструктивная эмфизема, гипертрофическая эмфизема, гигантская эмфизема и т. п. Впервые термин «врожденная долевая эмфизема» был введен Bobertson, James (1951).

До недавнего времени врожденная долевая эмфизема считалась редким заболеванием. Однако к настоящему времени имеется много работ, посвященных вопросам этиологии, патогенеза, клиники и лечения этого страдания. В отечественной литературе наиболее известны работы В. И. Колесова (1960), С. Я. Долецкого и соавт. (1963), М. И. Перельмана и соавт. (1969), В. А. Кочетовой (1970), А. П. Широковой и соавт. (1976) и др. По данным Э. А. Степанова и Ю. А. Водолазова, к 1971 г. в мировой литературе было сообщено о 257 наблюдениях врожденной долевой эмфиземы легких. К ним авторы добавили 17 собственных наблюдений.

Этиология и патогенез. Причины возникновения и развития заболевания изучены недостаточно и окончательно не выяснены.

Диагностика. Диагностика аномалий отхождения бронхов очень трудна. При обзорном рентгенологическом исследовании заподозрить наличие трахеального бронха большей частью не представляется возможным. У всех наблюдавшихся нами больных трахеальный бронх был выявлен при бронхографии, у 2 диагноз был подтвержден при бронхоскопии.

В участках легочной ткани, вентилируемых трахеальный бронхом, только у одного больного отмечены патологические изменения - бронхоэктазы. У 3 больных трахеальный бронх был функционирующим и изменений в легочной ткани, вентилируемой этими бронхами, не отмечалось. У 1 больного на стороне аномального бронха выявлен порок развития - поликистоз «язычка», еще в противоположном легком выявлены бронхоэктазы в нижней доле и «язычке» и один раз обнаружены двусторонние бронхоэктазы. Приводим одно из наших наблюдений.

Больной К., 26 лет, поступил в клинику в 1965 г. с жалобами на общую слабость, кровохарканье. Заболел в 1957 г. после перенесенной пневмонии, отмечаются ежегодные обострения. При осмотре: грудная клетка цилиндрической формы. Аускультативно: справа дыхание везикулярное слева - ослаблено в нижних отделах, сухие и влажные хрипы. Сердце - границы несколько смещены влево, тоны приглушены. АД 110/70 мм рт. ст Пульс 72 в минуту. Органы брюшной полости без патологии. В крови увеличение СОЭ до 28 мм/час. Моча без отклонений от нормы.

Рентгенологическое исследование: корни структурны, правое легочное поле прозрачно. В левом легочный рисунок избыточен, несколько деформирован в нижнем отделе. Срединная тень смещена влево. При левосторонней бронхографии выявлены цилиндрические бронхоэктазы в нижней доте и «язычке». При правосторонней бронхографии: верхнедолевой бронх делится на три сегментарных, однако верхушечный бронх имеет одну субсегментарную ветвь. Вторая субсегментарная ветвь верхушечного бронха ответвляется от главного бронха несколько выше места отхождения верхнедолевого. Больной оперирован - резекция нижней доли и «язычка».

Внедолевая секвестрация может также симулировать трахеальную добавочную дольку. Наличие кровоснабженпя из сосудов малого круга кровообращения и аномальное отхождение бронха от трахеи отличает ее от внедолевой секвестрации.

Трахеальный бронх встречается относительно редко. По данным зарубежных авторов (Heidenblut, 1961; Cremer et al., 1965; Doesel, 1968), среди другой легочной патологии он отмечается в 0,7-2% случаев. Наибольшее число наблюдений в отечественной литературе принадлежит Г. Л. Воль-Эпштейну (1966)-5, Б. К. Шарову (1970) - 12, В. А. Кочетовой (1970) и Г. Л. Феофилову (1971)-по 14. По данным литературы, трахеальный бронх наблюдается чаще справа, но редко определяется отхождение его слева, причем чаще от боковой стенки трахеи. И. Г. Климкович (1962) сообщила об отхождении бронха от задней стенки трахеи, что сопровождалось стенозом трахеи.

Мы наблюдали 4 больных с различными видами трахеального бронха (3 мужчин и 1 женщина). Возраст больных 26-41 год. Проксимальная транспозиция правого верхнедолевого бронха на трахею встретилась в одном случае. Все остальные наблюдения относятся к сепарации, причем в одном случае сегментарный верхушечный бронх отходил от левого главного бронха, в другом - от трахеи справа. В третьем случае наблюдалась начальная форма сепарации, когда на месте верхнедолевого бронха от главного бронха отходили две ветви Бі и Б2+3).

Клиническая картина. Типичной клинической картины трахеальный бронх не имеет. Он проявляет себя при развитии патологических изменений в легочной паренхиме, вентилируемой трахеальным бронхом, или при сопутствующих нагноительных заболеваниях легких. Поэтому нередко трахеальный бронх распознается случайно при бронхоскопическом и бронхографическом исследовании больных с различными заболеваниями легких. Ни у одного больного аномалия бронхов не была диагностирована до поступления в клинику. Больные поступили в клинику со следующими диагнозами: поликистоз, подозрение на рак, хроническая пневмония с бронхоэктазами. У всех больных была выражена клиника хронического нагноительного процесса в легких.

Аномалии отхождения бронхов представляют определенный интерес в диагностике и лечении патологии легких. В участках легочной ткани, вентилируемых аномальными бронхами, вследствие нарушения их дренажной функции часто наблюдается развитие пневмосклероза. ателектаза, бронхоэктазов, абсцессов, туберкулеза и рака (Муромский 10. А. И др., 1968; Кочетова В. А., 1970; Перельман М. П., 1972; Schulte-Brinkmann, 1961; Сіvetta, Daggett, 1969, и др.).

Наибольший клинический интерес имеют различные виды так называемого трахеального бронха. Herrnheiser выделяет четыре вида трахеального бронха: проксимальную транспозицию, сепарацию (разделение), истинно добавочный трахеальный бронх и трахеальную добавочную дольку легкого.

При проксимальной транспозиции весь верхнедолевой бронх ответвляется не от бронхиального ствола, а от трахеи. Эта аномалия встречается редко. Holinger и соавт. (1952) сообщили о двусторонней транспозиции, при которой оба верхнедолевых бронха отходили от боковых стенок трахеи.

Наиболее часто встречается сепарация (разделение), при которой на трахею или главный бронх смещен верхушечный сегментарный бронх или его субсегментарная ветвь. При первом варианте верхнедолевой бронх имеет только два сегментарных бронха (Б2, Б3), а верхушечный (Бі) отходит от трахеи. При втором варианте одна из субсегментарных ветвей верхней доли отходит от трахеи.

При истинном добавочном трахеальном бронхе от трахеи ответвляется добавочный бронх, при этом верхнедолевой бронх сохраняет все три сегментарных бронха (Бі, Б2 и Б3) (Феофилов Г. Л., 1971; Doesel, 1968).

При наличии трахеальной добавочной дольки легкого участок легочной паренхимы вентилируется трахеальный бронхом и имеет отдельную плевру, отделяясь от основного легкого дополнительной бороздой. Рентгенологическая картина при трахеальной добавочной дольке часто напоминает таковую при доле непарной вены (Гамов В. С, 1960). Важным отличительным признаком ее от доли непарной вены следует считать не только аномальное отхождение от трахеи, но и расположение вены и артерии выше дуги непарной вены. Необходимо также учитывать сочетание трахеального бронха с долей непарной вены, описанное М. Ф. Ломовым (1968) в двух наблюдениях на 100 бронхографий при доле непарной вены.