Рентгеноеемнотика. При рентгенологическом обследовании в случае декомпенснрованной формы заболевания выявляется вздутие пораженных отделов легкого с пролабированием через переднее средостение (медиастинальная грыжа), обеднение легочного рисунка, резкое смещение органов средостения в противоположную половину грудной клетки, купол диафрагмы на стороне поражения уплощен и ограничен в подвижности. Рентгенологическая картина при субкомпенсированной и компенсированной формах врожденной лобарной эмфиземы аналогична описанной выше, но менее выражена. На рентгенограммах грудной клетки выявляется повышение прозрачности легочного рисунка и умеренное смещение органов средостения в здоровую сторону. Экскурсия диафрагмы на стороне поражения ограничена, купол ее уплощен, межреберные промежутки расширены.

Диагноз врожденной лобарной эмфиземы ставится, как правило, на основании клинических проявлений и многоосевой рентгеноскопии. В особо трудных ситуациях прибегают к томографии, бронхографии, ЛИГ и бронхоскопии.

Дифференциальная диагностика. Дифференцировать врожденную лобарную эмфизему следует с пневмотораксом, эмфиземой, вызванной вентильным инородным телом или сдавлением увеличенными лимфоузлами, гипоплазией доли, напряженными легочными кистами, ателектазом доли и др.

Наиболее четкое представление дает многоосевое рентгенологическое исследование, при котором определяется увеличение воздушности пораженной доли без четких границ, пролабирование ее через переднее средостение в противоположную сторону, а также тень сдавленной части легкого в нижнемедиальном отделе легочного поля.

При бронхографии при врожденной лобарной эмфиземе находят сужение или деформацию долевого бронха и обрыв мелких бронхов со смещением ветвей сдавленных отделов легкого. Бронхи коллабированных долей легкого сближены и собраны в «метелку».

В большинстве случаев клинические проявления врожденной лобарной эмфиземы отмечают сразу после рождения или спустя несколько дней или недель. Заболевание, как правило, в этих случаях быстро развивается, приводя к гибели ребенка, если ему не будет оказана срочная помощь. В других случаях заболевание медленно прогрессирует, ребенок приспосабливается к кислородной недостаточности, болезнь становится хронической, иногда с бессимптомным течением.

Принято различать три формы врожденной лобарной эмфиземы: декомпенсированную (острую), субкомпенсированную и компенсированную (Степанов Э. А., Водолазов Ю. А., 1964).

Ведущими симптомами врожденной лобарной эмфиземы легкого являются респираторные и сердечно-сосудистые расстройства, зависящие от сдавления здоровых отделов легкого раздутой воздухом пораженной долей, которая увеличена в объеме, напряжена и не спадается, а также от смещения органов средостения в здоровую сторону.

Наиболее серьезную опасность для жизни ребенка представляет декомпенсированная форма, которая проявляется резкой одышкой, цианозом, частыми приступами асфиксии, сопровождающейся судорогами вследствие гипоксии мозга. В этот момент можно отметить выбухание грудной клетки, расширение межреберных промежутков на стороне поражения, отсутствие или резкое ослабление дыхания, резкое смещение сердца в здоровую сторону.

Суб компенсированная форма сопровождается одышкой при физической нагрузке или при возникновении воспалительного процесса, иногда с кратковременными приступами асфиксии, которые проходят самостоятельно. При физикальном обследовании над пораженным легким определялись коробочный звук и ослабленное дыхание.

При компенсированной форме заболевания у детей, как правило, формируются компенсаторно-приспособительные механизмы, которые не позволяют эмфизематозной доле достигать больших размеров, а с возрастом она постепенно уменьшается и занимает не более половины объема плевральной полости. Поэтому клиника при компенсированной форме лобарной эмфиземы скудна. Заболевание проявляется небольшой одышкой и кашлем. При физикальном обследовании над пораженной стороной определяются перкуторно резко выраженный тимпанический (коробочный звук), ослабленное дыхание и удлиненный выдох при аускультации.

Гипертрофия мышц в крупных бронхах свидетельствует о большой функциональной нагрузке на эти отделы, а обструкция бронхов выполняет, по мнению авторов, роль регулирующего механизма, препятствуя поступлению воздуха в эмфизематозное легкое в момент вдоха и сохраняя его объем стабильным.

По данным Reid (1971), лобарная эмфизема новорожденных подразделяется на четыре типа: 1) полиальвеолярное легкое (при неизмененных воздухопроводящих путях число альвеол в 5 раз больше, чем обычно у новорожденного); 2) нормальное число альвеолярных и бронхиальных ветвлений, но с необычным вздутием респираторной части; 3) гипоплазия легкого, при которой равномерно редуцированы как бронхиальные ветвления, так и альвеолы; 4) атрезия бронха с развитием коллатеральной вентиляции и долевой эмфиземы.

При лобарной эмфиземе пораженная доля резко раздута воздухом, нередко достигает огромных размеров. В результате этого остальные отделы легкого коллабируются и выключаются из дыхания. Органы средостения смещаются в здоровую сторону. В некоторых случаях раздутая доля раздвигает клетчатку переднего средостения и, перемещаясь в противоположную половину грудной клетки, образует медиастинальную грыжу. Излюбленно локализацией врожденной лобарной эмфиземы является левая верхняя доля (Кутушев Ф. X., 1961; Некласов Ю. Ф. и др., 1976; Hamilton, Gillespie, 1958, и др.). Реже она локализуется в средней доле и в единичных случаях - в нижней доле.

Клиническая картина. Течение заболевания при врожденной лобарной эмфиземе зависит от степени нарушения бронхиальной проходимости, следствием чего является повышение внутриальвеолярного давления и нарушение кровотока в малом круге кровообращения.

Тау (1967) связывает развитие долевой эмфиземы с броихостенозом, зависящим от сдавления бронхов извне (сосудами, опухолью, органами средостения или лимфоузлами) или изнутри за счет дефицита хрящей, обтурации бронха в результате скопления слизи в просвете.

Campbell и соавт. (1961), Leape, Longino (1964) полагают, что эмфизема может быть и при отсутствии нарушения бронхиальной проходимости и выражаться в атипичном строении легочной паренхимы: увеличении количества фиброзной ткани в стенках альвеол (фиброзная дисплазия волокон или коллагенизация). Такая легочная ткань, лишенная эластических волокон, растягиваясь при вдохе, не спадается на выдохе.

Большинство авторов считают, что в основе врожденной долевой эмфиземы легкого лежит частичная непроходимость вентилирующего бронха с образованием в нем клапанного механизма (Currarino, Silverman, .1957; и др.).

Причины неполной проходимости, по данным различных авторов, следующие: 1) отсутствие или недоразвитие хрящевых элементов бронхов и бронхиол (Климанский В. А., 1965; Thomson, Forfar, 1958; Stovin, 1959; Wurnigg, 1970, и др.); 2) гипертрофия слизистой оболочки бронха (Robertson, James, 1951; Fischer et al., 1952; Holinger et al, 1952; Kruse, Lynn, 1969); 3) врожденный стеноз бронха без изменения хрящевой ткани (Некласов Ю. Ф. и др., 1976; Hamilton, Gillespie, 1958; Abbildung, 1969); 4) сдавленно бронха незаросшим артериальным протоком (Fischer et at., 1952; Abbildung, 1969).

И. К. Есипова, М. Н. Степанова, Л. М. Рошаль (1965) допускают, что эмфизема может возникать в результате викарного перерастяжения доли в условиях множественных очаговых ателектазов.

Касаясь патогенеза заболевания, Э. А. Степанов, Ю. А. Водолазов (1971) отмечают, что в результате нарушения функции терминальных и респираторных бронхиол из доли удаляется воздуха значительно меньше, чем его поступает. Поэтому остаточный объем его с каждым вдохом увеличивается, внутрилегочное давление повышается, паренхима растягивается.