Аномалии, обусловленные нарушением развития сосудов малого круга кровообращения

К этой группе аномалий развития легкого нами отнесены аплазия и гипоплазия сосудов малого круга кровообращения, артериовенозные аневризмы и аномальное впадение легочных вен (транспозиция). Аномалии сосудов малого круга кровообращения среди всех врожденных аномалий легких составляют, по нашим данным, 3,5 %.

Аплазия и гипоплазия легочных сосудов

Среди других аномалий сосудов малого круга кровообращения изолированная аплазия и гипоплазия легочной артерии занимают особое место, так как они проявляют себя рентгенологически повышением прозрачности одного из легких, принимаемого за одностороннюю эмфизему.

По данным Воск и соавт. (1963), изолированная аплазия легочной артерии очень редка и встречается чаще в комбинации с агенезией легкого или врожденным пороком сердца. Рентгенологическими признаками аплазии авторы считают повышение прозрачности, уменьшения легкого и увеличение размеров его корня. Вообще же для одностороннего «светлого» легкого характерно уменьшение тени корня, обеднение или отсутствие легочного рисунка (Шкондин А. Н., 1966; Гроссман Э. Г. и др., 1968, и др.), уменьшение объема пораженного легкого (Бренер Д. М., 1964) и смещение средостения при вдохе в больную сторону (Санпитер И. А., 1962).

Longin (1960) причину «светлого» легкого видит в изолированной легочно-артериальной гипоплазии. Правда, по его мнению, она является не первичным, а вторичным заболеванием, зависящим от легочных изменений, и связана с задержкой развития легкого.

Э. Г. Гроссман и соавт. (1968) в качестве причины образования «светлого» легкого называют гипоплазию легочной артерии, обнаруживаемую при томографии. По нашему мнению, достоверность таких наблюдений не может считаться абсолютной, так как во всех подобных случаях доказательной может быть только ангнопульмонография.

Трахеальный бронх и доля непарной вены не имеют самостоятельного значения, если в них не развивается патологический процесс.

Проведение целенаправленного исследования сосудов малого круга кровообращения позволило выявить изолированные аномалии сосудов малого круга кровообращения в 3,5% случаев. К ним отнесены аплазия и гипоплазия легочной артерии, артериовенозные аневризмы и транспозиция легочных вен. Некоторые из этих аномалий служат показанием к оперативному лечению (например, артериовенозные аневризмы).

Большое значение приобретает исследование сосудов при «светлом» легком. Наши наблюдения показывают, что основная причина его - гипоплазия легочной артерии, которая часто является изолированной аномалией.

Оперативное лечение врожденных аномалий легких имеет некоторые особенности, связанные с нарушенной анатомией самого органа и с измененными тоиографоанатомическими взаимоотношениями в грудной полости. Такие особенности отмечены у 25,4% оперированных больных. Добавочные борозды не усложняли резекции легких, в то время как отсутствие борозд всякую лобэктомию по технике выполнения приближало к сегментэктомии. Проведение лобэктомии осложняло внутрилегочное слияние вен. Такая патология встречалась только в левом легком. В этих случаях в левое предсердие впадали три вены вместо четырех.

Пересечение добавочного сосуда, отходящего от аорты, приводит к быстрому его сокращению, особенно в спайках, наблюдаемому при легочной секвестрации, о чем уже говорилось выше.

Нередко (в 2,5% случаев) аномалии легких сочетаются с другими аномалиями органов грудной полости, требующими хирургической коррекции.

При образовании легочной грыжи торакотомия также имеет особенности. Выхождение гипертрофированного здорового легкого через переднее средостение создает впечатление воздушности аномального легкого и может привести к ранению контралатерального плеврального мешка.

К порокам развития легких мы относим не только неправильное ветвление бронхиального дерева и формирование респираторного отдела, но также недоразвитие сосудов малого круга кровообращения. Основные морфологические критерии пороков легких следует искать не только в структурных особенностях строения стенки бронхиального дерева, но и в степени недоразвития всего легкого, включая сосуды и паренхиму.

Для выявления сложности патологических процессов и участия в них не одной, а нескольких структур, формирующих легкое, требуется применение комплекса сложных диагностических методов, которые невозможно использовать в обычных терапевтических и хирургических отделениях. Детальное обследование и лечение больных с врожденными аномалиями легких должны проводиться в специализированных пульмонологических отделениях.

Разработанный комплекс диагностических (в первую очередь рентгенологических и инструментальных) методов исследования дает возможность не только распознать врожденную аномалию легкого, но также определить ее вид и объем поражения легочной ткани практически во всех случаях. Диагностика врожденных аномалий легкого должна быть комплексной и включать исследование бронхиальной и сосудистой систем легкого, так как эмбриональные нарушения развития органа могут захватывать либо обе системы, либо одну из них.

Для выявления характера врожденной аномалии легкого, распространенности процесса, развившихся осложнений, патофизиологических нарушений, возникших в результате порока, и обнаружения сопутствующих аномалий нами применялись (кроме общепринятых клинических, лабораторных, инструментальных и рентгенологических методов) специальные методы: томография, бронхография, бронхотомография, ангиопульмонография и зондирование правых отделов сердца и легочной артерии, аортография, радиоизотопное сканирование, бронхоскопия, исследование газов крови и функции внешнего дыхания, раздельная бронхоспирометрия и другие методы, которые мы рассматриваем в качестве дополнительных методов диагностики.

Не случайно аномалии развития легких рассматриваются совместно с хроническими нагноительными процессами, так как вследствие нарушения дренажной функции бронхов и кровообращения, наличия мешковидных полостей, возникающих при этих аномалиях, в легких развивается пагноительный процесс, стирающий порой морфологические признаки врожденных и приобретенных заболеваний.

Практика показывает, что распознавание врожденных аномалий легких на этапах первичной диагностики (не в специализированных учреждениях) трудна, а процент ошибочных диагнозов достигает 70-75. Это объясняется, с одной стороны, сложностью патологии, требующей для своего выявления применения специальных диагностических методов, с другой - недостаточным знакомством поликлинических врачей с этой патологией.

Дискутабельными в литературе остаются также взгляды на этиологию и генез ряда врожденных аномалий легких, хотя с анатомической точки зрения они изучены достаточно полно, в первую очередь благодаря трудам отечественных исследователей.

Многие авторы, изучая аномалии развития легких, придают большое значение недоразвитию бронхиального дерева и мало внимания уделяют изменениям сосудов легких (бронхиальных и сосудов малого круга кровообращения). Не выработано также четких показаний к оперативному вмешательству при сопутствующих хроническому нагноительному легочному процессу сосудистых аномалиях. Нет единого мнения в отношении как объема этой операции, так и доступа к участкам легкого, в которых обнаружен деформирующий бронхит.

Развитие легких протекает как единство и взаимодействие нескольких тканевых систем: бронхоэпителиального ветвления энтодермального происхождения и мезенхимы, что выявляется не только в процессе формирования респираторных отделов в эмбриональном периоде, но и в постнатальном развитии легких.