Аномалии, обусловленные нарушением развития сосудов
Аномалии, обусловленные нарушением развития сосудов малого круга кровообращения К этой группе аномалий развития легкого нами отнесены аплазия и гипоплазия сосудов малого круга кровообращения, артериовенозные аневризмы и аномальное впадение легочных вен (транспозиция). Аномалии сосудов малого круга кровообращения среди всех врожденных аномалий легких составляют, по нашим данным, 3,5. Аплазия и гипоплазия легочных сосудов Среди других аномалий сосудов малого круга кровообращения изолированная аплазия и гипоплазия легочной артерии занимают особое место, так как они проявляют себя рентгенологически повышением прозрачности одного из легких, принимаемого за одностороннюю эмфизему. По данным Воск и соавт. (1963), изолированная аплазия легочной артерии очень редка и встречается чаще в комбинации с агенезией легкого или врожденным пороком сердца. Рентгенологическими признаками аплазии авторы считают повышение прозрачности, уменьшения легкого и увеличение размеров его корня. Вообще же для одностороннего «светлого» легкого характерно уменьшение тени корня, обеднение или отсутствие легочного рисунка (Шкондин А.
Подробнее...Категория поста: Классификация аномалий развития легких
Рентгенография органов грудной клетки
При рентгенографии органов грудной клетки и воздушность верхних отделов резко повышена. Легочный рисунок резко обеднен. Сосудистый рисунок прилежащих отделов резко усилен за счет сближения и дугообразного смещения сосудистых ветвей. Средостение смещено вправо. На бронхограммах констатированы Б4-ю слева, которые резко смещены дугообразно книзу, заполнение их удовлетворительное. Бі 3 слева не выполнены, имеется сужение левого главного бронха. На ангпограммах слева - гипоплазия ветвей артерии верхней доли, нитевидная, удлиненная форма сегментарных и субсегментарных ветвей, развернутость их углов, уменьшение их числа (разветвлений). В прилежащих отделах (С4 5 и нижняя доля) сосуды сближены, насыщены контрастным веществом, дугообразно изогнуты книзу. Капиллярная сеть сосудов сохранена. Капиллярная фаза в области Аі 3 и венозная отсутствуют. Вепы узкие, впадают одним стволом в левое предсердие. На сцинтипневмограммах умеренное снижение накопления радиоактивного препарата в нижнем легочном поле слева и отсутствие накопления в верхнем поле слева.
Подробнее...Категория поста: Болезни легких
Рентгенологическое исследование, включающее томографию
На сцинтипульмонограммах, полученных при перфузионном сканировании легких у детей с врожденной лобарной эмфиземой, выявляется почти полное отсутствие накопления радиоактивного препарата в пораженной доле и значительное диффузное снижение его накопления в пограничных с пораженными бронхолегочными сегментами, что играет исключительно важную роль в оценке состояния капиллярного кровотока для определения оптимального объема резекции легкого. Бронхоскопия, как правило, не выявляет признаков заболевания. Однако в ряде случаев с помощью бронхоскопического исследования удается выявить сужение бронха, гипертрофию слизистой оболочки и другие изменения. Мы наблюдали 4 (1,6 ) больных с врожденной лобарной эмфиземой в возрасте от 8 мес до 9 лет (девочек было 2, мальчиков - 2). У 3 детей эмфизема располагалась в верхней доле левого легкого, у 1 - в нижней доле левого легкого. У 3 из них установлена субкомпенсированная стадия заболевания, у 1 - компенсированная. У всех больных проводилось рентгенологическое исследование, включающее томографию.
Подробнее...Категория поста: Диагностика и лечение
Дифференциальная диагностика лобарной эмфиземы
Wurning (1970), анализируя 9 собственных наблюдений и 21 случай, описанный и литературе, считает, что только бронхологическое исследование способно отдифференцировать врожденную лобарную эмфизему легкого от других заболеваний. На основании данных литературы и собственных наблюдений мы выделяем два варианта бронхографической картины при врожденной лобарной эмфиземе легкого: 1) бронхиальное дерево проходимо для контрастного вещества, при этом отчетливо выявляется суженный участок долевого бронха. Мелкие бронхи эмфизематозных участков обычно не заполняются контрастным веществом 2) суженный участок не пропускает контрастное вещество, наблюдается симптом культи долевого бронха на границе раздутой доли. Исключительное значение в дифференциальной диагностике врояеденной лобарной эмфиземы с другими заболеваниями легких занимает АПГ измененной доли. Сосудистый рисунок при лобарной эмфиземе имеет вид истонченных, веерообразно расходящихся ветвей, представляющихся недоразвитыми, не заполняющихся до периферии за счет сдавления раздутой паренхимой. Мы разделяем точку зрения других авторов, которые, оценивая положительные и отрицательные стороны бронхографии и АПГ при врожденных лобарных эмфиземах у детей, считают целесообразным применять их по следующим показаниям: 1) у больных с компенсированной формой эмфиземы для уточнения состояния смежных долей при пневмосклерозе и для дифференциальной диагностики врожденной и приобретенной эмфиземы 2) у больных с субкомпенсированными и декомпенсированными формами заболевания только в тех случаях, когда обзорное рентгенологическое исследование не дает убедительных данных о врожденной эмфиземе.
Подробнее...Категория поста: Болезни легких
Диагноз врожденной лобарной эмфиземы
Рентгеноеемнотика. При рентгенологическом обследовании в случае декомпенснрованной формы заболевания выявляется вздутие пораженных отделов легкого с пролабированием через переднее средостение (медиастинальная грыжа), обеднение легочного рисунка, резкое смещение органов средостения в противоположную половину грудной клетки, купол диафрагмы на стороне поражения уплощен и ограничен в подвижности. Рентгенологическая картина при субкомпенсированной и компенсированной формах врожденной лобарной эмфиземы аналогична описанной выше, но менее выражена. На рентгенограммах грудной клетки выявляется повышение прозрачности легочного рисунка и умеренное смещение органов средостения в здоровую сторону. Экскурсия диафрагмы на стороне поражения ограничена, купол ее уплощен, межреберные промежутки расширены. Диагноз врожденной лобарной эмфиземы ставится, как правило, на основании клинических проявлений и многоосевой рентгеноскопии. В особо трудных ситуациях прибегают к томографии, бронхографии, ЛИГ и бронхоскопии. Дифференциальная диагностика. Дифференцировать врожденную лобарную эмфизему следует с пневмотораксом, эмфиземой, вызванной вентильным инородным телом или сдавлением увеличенными лимфоузлами, гипоплазией доли, напряженными легочными кистами, ателектазом доли и др.
Подробнее...Категория поста: Болезни легких
Формы врожденной лобарной эмфиземы
В большинстве случаев клинические проявления врожденной лобарной эмфиземы отмечают сразу после рождения или спустя несколько дней или недель. Заболевание, как правило, в этих случаях быстро развивается, приводя к гибели ребенка, если ему не будет оказана срочная помощь. В других случаях заболевание медленно прогрессирует, ребенок приспосабливается к кислородной недостаточности, болезнь становится хронической, иногда с бессимптомным течением. Принято различать три формы врожденной лобарной эмфиземы: декомпенсированную (острую), субкомпенсированную и компенсированную (Степанов Э. А., Водолазов Ю. А., 1964). Ведущими симптомами врожденной лобарной эмфиземы легкого являются респираторные и сердечно-сосудистые расстройства, зависящие от сдавления здоровых отделов легкого раздутой воздухом пораженной долей, которая увеличена в объеме, напряжена и не спадается, а также от смещения органов средостения в здоровую сторону. Наиболее серьезную опасность для жизни ребенка представляет декомпенсированная форма, которая проявляется резкой одышкой, цианозом, частыми приступами асфиксии, сопровождающейся судорогами вследствие гипоксии мозга.
Подробнее...Категория поста: Болезни легких
Гипертрофия мышц в крупных бронхах
Гипертрофия мышц в крупных бронхах свидетельствует о большой функциональной нагрузке на эти отделы, а обструкция бронхов выполняет, по мнению авторов, роль регулирующего механизма, препятствуя поступлению воздуха в эмфизематозное легкое в момент вдоха и сохраняя его объем стабильным. По данным Reid (1971), лобарная эмфизема новорожденных подразделяется на четыре типа: 1) полиальвеолярное легкое (при неизмененных воздухопроводящих путях число альвеол в 5 раз больше, чем обычно у новорожденного) 2) нормальное число альвеолярных и бронхиальных ветвлений, но с необычным вздутием респираторной части 3) гипоплазия легкого, при которой равномерно редуцированы как бронхиальные ветвления, так и альвеолы 4) атрезия бронха с развитием коллатеральной вентиляции и долевой эмфиземы. При лобарной эмфиземе пораженная доля резко раздута воздухом, нередко достигает огромных размеров. В результате этого остальные отделы легкого коллабируются и выключаются из дыхания. Органы средостения смещаются в здоровую сторону. В некоторых случаях раздутая доля раздвигает клетчатку переднего средостения и, перемещаясь в противоположную половину грудной клетки, образует медиастинальную грыжу.
Подробнее...Категория поста: Болезни легких
Этиология и патогенез
Тау (1967) связывает развитие долевой эмфиземы с броихостенозом, зависящим от сдавления бронхов извне (сосудами, опухолью, органами средостения или лимфоузлами) или изнутри за счет дефицита хрящей, обтурации бронха в результате скопления слизи в просвете. Campbell и соавт. (1961), Leape, Longino (1964) полагают, что эмфизема может быть и при отсутствии нарушения бронхиальной проходимости и выражаться в атипичном строении легочной паренхимы: увеличении количества фиброзной ткани в стенках альвеол (фиброзная дисплазия волокон или коллагенизация). Такая легочная ткань, лишенная эластических волокон, растягиваясь при вдохе, не спадается на выдохе. Большинство авторов считают, что в основе врожденной долевой эмфиземы легкого лежит частичная непроходимость вентилирующего бронха с образованием в нем клапанного механизма (Currarino, Silverman,. 1957 и др.). Причины неполной проходимости, по данным различных авторов, следующие: 1) отсутствие или недоразвитие хрящевых элементов бронхов и бронхиол (Климанский В. А., 1965 Thomson, Forfar, 1958 Stovin, 1959 Wurnigg, 1970, и др.)
Подробнее...Категория поста: Болезни легких
Врожденная лобарная эмфизема легких
В приведенном наблюдении отмечалась сепарация - одна нз субсегментарных ветвей верхушечного бронха смещена на главный бронх правого легкого проксимальнее ответвления верхнедолевого бронха. Лечение. Оперативное лечение показано в случаях патологических изменений в зоне, вентилируемой трахеальным бронхом, а также при сопутствующих нагноительных процессах в легких. Дооиерационная диагностика трахеального бронха позволяет во время резекции верхней доли и пульмонэктомии избежать ранения добавочного аномального бронха, что может в послеоперационном периоде привести к развитию трахеального или бронхиального свища. Из 4 наблюдавшихся нами больных 3 были оперированы: резекция I, II сегментов верхней доли левого легкого при сепарации и развитии в них бронхоэктазов выполнена у 1 больного 2 больных оперированы по поводу патологических изменений других сегментов. Им произведены резекция «язычка» и комбинированная резекция (резекция нижней доли и «язычка»). Врожденная лобарная эмфизема легких описывается в литературе под различными названиями: обструктивная эмфизема, гипертрофическая эмфизема, гигантская эмфизема и т.
Подробнее...Категория поста: Болезни легких
Диагностика аномалий отхождения бронхов
Диагностика. Диагностика аномалий отхождения бронхов очень трудна. При обзорном рентгенологическом исследовании заподозрить наличие трахеального бронха большей частью не представляется возможным. У всех наблюдавшихся нами больных трахеальный бронх был выявлен при бронхографии, у 2 диагноз был подтвержден при бронхоскопии. В участках легочной ткани, вентилируемых трахеальный бронхом, только у одного больного отмечены патологические изменения - бронхоэктазы. У 3 больных трахеальный бронх был функционирующим и изменений в легочной ткани, вентилируемой этими бронхами, не отмечалось. У 1 больного на стороне аномального бронха выявлен порок развития - поликистоз «язычка», еще в противоположном легком выявлены бронхоэктазы в нижней доле и «язычке» и один раз обнаружены двусторонние бронхоэктазы. Приводим одно из наших наблюдений. Больной К., 26 лет, поступил в клинику в 1965 г. с жалобами на общую слабость, кровохарканье. Заболел в 1957 г. после перенесенной пневмонии, отмечаются ежегодные обострения.
Подробнее...Категория поста: Диагностика и лечение
